Myeloproliferative sakit: mga sanhi, sintomas, diyagnosis

Myeloproliferative sakit sanhi, sintomas, diyagnosis ng na tatalakayin mamaya, ay bumubuo ng isang grupo ng mga estado, laban sa kung saan ang utak ng buto, diyan ay nadagdagan produksyon ng thrombocytes, erythrocytes o leukocytes. Sa kabuuan, may anim na uri ng mga pathologies.

Pangkalahatang-ideya

Utak ng buto ng normal gumaganap generation stem (wala pa sa gulang) cells. Pagkatapos ng isang oras na sila dumating sa takdang panahon, maging buo. Ang isang stem cell ay maaaring maging isang panimulang punto para sa pagbuo ng dalawang uri ng mga item: isang bilang ng mga lymphoid at myeloid cell. Wala pa sa gulang na mga cell ay ang mga larawan para sa pagbuo ng leukocytes. Kabilang sa mga elemento ng myeloid serye ay ginawa:

• Erythrocytes. Dalhin nila oxygen at iba pang mga nutrients na mga koneksyon sa mga organo at tisiyu.
• Leukocytes. Ang mga elementong ito ay responsable para sa oposisyon at iba pang nakakahawang pathologies.
• Platelets. Ang mga cell na humahadlang dumudugo, form clots.

Bago ang pagbabagong-anyo sa pulang selula ng dugo, puti dugo cell o platelets, stem cell na kailangan upang pumunta sa pamamagitan ng maraming mga antas. Kung kasalukuyan, myeloproliferative sakit, isang malaking halaga ng panimulang materyal ay nabuo sa pamamagitan ng isa o higit pang mga uri ng mga nabuo na mga cell. Kadalasan patolohiya umuusad mabagal sapat na sa pagtaas ng labis na mga sangkap ng dugo.

pag-uuri

Type na maaaring magkaroon myeloproliferative sakit ay depende sa halaga ng erythrocytes, platelets o leukocytes. Sa ilang mga kaso, ang katawan ay markadong labis sa mga elemento ng higit sa isang species. Pathology ay nahahati sa:

• Panmatagalang neutrophilic lukemya.
• Polycythemia.
• Panmatagalang myelogenous lukemya.
• Essential thrombocytopenia.
• Idiopathic (talamak) myelofibrosis.
• Eosinophilic lukemya.

pathological yugto

Panmatagalang myeloproliferative sakit ay maaaring transformed sa talamak na lukemya. Ang kondisyon na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang labis ng mga puting selyo ng dugo. Panmatagalang myeloproliferative sakit ay walang tiyak na staging scheme. Nakakagaling na mga panukala ay depende sa uri ng patolohiya. Na patungkol sa daanan, ang myeloproliferative sakit ay maaaring mangyari sa isa sa tatlong paraan:

• Sibol sa ibang tisiyu. Sa kasong ito, ang kanser ay kumalat sa nakapaligid na malusog na mga segment, pagpindot ang mga ito.
• Lymphogenous paraan. Myeloproliferative sakit ay maaaring tumagos sa lymphatic system at receptacles kanyang ibinahagi sa iba pang mga tisiyu at organo.
• Hematogenous ruta. Cells kapaniraan tumagos sa capillaries at veins na feed na ang tissues at organs.

Kapag ang isang pagkalat ng tumor na mga cell, malamang na bumubuo ng isang bagong (secondary) mga bukol. Ang prosesong ito ay tinatawag na metastasis. Secondary sa pangunahing mga bukol, ay ang parehong uri ng kanser. Halimbawa, mayroong isang pagkalat ng leukemic cells sa utak. Napag-alaman na elemento tumor. Sila ay sumangguni sa lukemya, hindi kanser sa utak.

palatandaan ng patolohiya

Paano gumagana myeloproliferative sakit? Sintomas ng mga sumusunod na karamdaman:

• pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana.
• Nakakapagod na.
• Tiyan kakulangan sa ginhawa at isang pakiramdam ng pagkakaroon ng fast food saturation. Huling provoked pinalaki pali (splentomegaliey).
• Predisposition sa dumudugo, bruising, o mga sintomas ng trombosis.
• Impaired malay.
• Pinagsamang sakit, pamamaga, provoked magota sakit sa buto.
• Tugtog sa tainga.
• Sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan at kaliwang balikat, na kung saan ay isang resulta ng pamamaga o infarction ng pali.

pagsisiyasat

Myeloproliferative dugo disorder ay nakita sa batayan ng mga resulta ng laboratoryo. survey ay kinabibilangan ng mga sumusunod na aktibidad:

• Examination ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang mga eksperto ay tumutukoy sa pangkalahatang kondisyon ay nagpapakita ng mga palatandaan ng patolohiya (pamamaga, halimbawa), pati na rin nagpapakita, walang malusog na tao. Ang doktor ay nagtatanong tungkol din sa lifestyle ng pasyente, sakit at masamang gawi, mag-utos.
• Pinalawak KLA. Dugo sampling ay isinasagawa upang matukoy:
  
  - ang bilang ng platelets at pulang selyo ng dugo;
  - ratio at ang bilang ng mga leukocytes;
  - ang antas ng pula ng dugo;
  - ang dami ng na kung saan ay inookupahan ng pulang selula ng dugo.

• Lunggati at utak ng buto byopsya. Sa panahon ng pamamaraan, isang makapal na guwang karayom ay ipinakilala sa sternum o iliac buto. pagmamanipula Ito ay nagpapahintulot sa iyo na kumuha ng bone marrow sample at tissue pati na rin ang dugo. Ang materyal ay sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo para sa pagkakaroon ng mga abnormal na selula sa loob nito.
• Cytogenetic pagtatasa. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang tuklasin ang mga pagbabago sa chromosomes.

Panmatagalang myeloproliferative sakit: Paggamot

Sa kasalukuyan, may ilang mga sakit na therapies. Ang isa o ang iba pang mga pagpipilian na ito ay pinili depende sa kalagayan ng pasyente at manifestations na samahan myeloproliferative sakit. Ang paggamot ay maaaring maibigay standard - napatunayan na pagsasanay, o pang-eksperimento. Ang ikalawang opsyon ay upang pag-aralan ang paggamit ng iba't-ibang mga bagong paraan.

pagtatanggal ng ugat

Pamamaraan na ito ay ang pagkuha ng dugo mula sa isang ugat. Ang materyal ay pagkatapos ay ipinadala sa isang pangkaraniwang biochemical analysis. Sa ilang mga kaso, pagtatanggal ng ugat inireseta sa mga pasyente na ay diagnosed na may myeloproliferative sakit. Paggamot sa kasong ito itinuro sa pagbabawas ng bilang ng erythrocytes.

platelet apheresis

Ang pamamaraan na ito ay katulad ng nakaraang isa. Ang pagkakaiba ay na may ay isinasagawa ang pagtanggal ng dagdag na platelets gamit ang mga espesyal na kagamitan. Ang pasyente ay tumatagal sa dugo na dumaan sa separator. Mayroon siyang platelets. "Purified" dugo pabalik sa pasyente.

pagsasalin ng dugo

Ang pamamaraan na ito ay isang pagsasalin ng dugo. Sa kasong ito ang pagpapalit ng ilang mga iba pang mga elemento. Sa partikular, ang mga pasyente sa halip na ang kanilang nawasak at nasira cell ay nakakakuha ng isang pagsasalin ng dugo ng puting selyo ng dugo, pulang dugo cell at platelets.

chemotherapy

Ang pamamaraan na ito ay nagsasangkot ng paggamit ng mga cytotoxic gamot. Ang kanilang mga aksyon ay naglalayong ang pagkawasak ng mga cell tumor o pagbagal ng paglago ng mga bukol. Para oral, ugat o intramuscular application ng mga gamot, ang kanilang aktibong ingredients tumagos sa systemic sirkulasyon, inaalis pathological mga elemento. Ito ay tinatawag na systemic chemotherapy. Regional diskarte ay isang panimula ay nangangahulugan sa panggulugod kanal, ang mga apektadong bahagi ng katawan o body cavity direkta.

radiation therapy

Paggamot ay isinasagawa gamit ang isang mataas na dalas ng x-ray o iba pang radiation. Radiation therapy ay maaaring makamit ang ganap na pag-aalis ng tumor cells at pabagalin ang paglago ng mga bukol. Sa pagsasanay, ang isang dalawang uri ng paggamot. Panlabas na radiation therapy ay ang pagkakalantad ng ang yunit, na matatagpuan sa tabi ng pasyente. Kapag ang isang panloob na pagpuno proseso ay natupad sa pamamagitan ng radioactive substance needles, catheter, tubes, na pagkatapos ay injected direkta sa tumor o sa tisiyu matatagpuan sa paligid nito. Kung aling pamamaraan ay ilalapat espesyalista, depende sa antas ng kapaniraan ng proseso. Ang mga pasyente na ay diagnosed na may myeloproliferative disorder dugo ay irradiated, bilang isang panuntunan, ang pali lugar.

Chemotherapy sa paglipat ng mga cell

Ang paraan ng paggamot ay ang application ng mga gamot sa mataas na dosis at pagpapalit apektado antitumor pagkilos ng bagong cells. Wala pa sa gulang na mga elemento ay mula sa isang donor o ang pasyente at frozen. Pagkatapos ng pagtatapos ng chemotherapy, ay ipinakilala sa katawan materyal na naka-imbak. Innovations mga cell simulan upang mature at pasiglahin ang pagbuo ng mga bagong selula ng dugo.

recovery period

Pagkatapos ng paggamot, ang mga pasyente ay dapat makita ang iyong doktor ng regular. Upang suriin ang pagkaepektibo ng therapy ay maaaring kinakailangan upang magsagawa ng isang serye ng mga pamamaraan na ginagamit dati sa harap ng appointment. Alinsunod sa mga resulta, magpasya sa pagpapatuloy, pagkumpleto o pagbabago ng paggamot pamumuhay. Ang ilang mga survey ay dapat na paulit-ulit sa isang regular na batayan, kahit na pagkatapos ng pagkumpleto ng mga nakakagaling na mga kurso. payagan sila sa iyo upang masuri ang epekto ng mga kaganapan at tuklasin ang pagbabalik sa dati.