Polycythemia totoo. Mga sanhi, sintomas, Diagnosis, Treatment

Polycythemia - ito ay isang sakit na maaaring tinutukoy sa pamamagitan ng pagtingin lamang sa mukha ng tao. At kung carry namin ang diagnostic pagsusuri, ang mga pag-aalinlangan at hindi mananatili. Sa mga medikal na panitikan mayroong iba pang mga pangalan para sa patolohiya ito: erythremia, Vakeza sakit. Hindi alintana ng termino, ang sakit poses isang malaking banta sa buhay ng tao. Sa artikulong ito kami ay talakayin nang mas detalyado ang mga mekanismo ng mga pangyayari, ang pangunahing sintomas, yugto at treatment inaalok.

pangkalahatang impormasyon

Sa ilalim polycythemia tumutukoy myeloproliferative cancer sa dugo kung saan ang mga buto utak produces pulang selula ng dugo sa labis na halaga. Sa isang mas mababang lawak iba pang mga enzyme mga sangkap na pagtaas ay sinusunod, lalo leucocytes at platelets.

Red blood cells (RBCs kung hindi man) na puspos na may oxygen, ang lahat ng tao na mga cell, sa paghahatid ng mga ito mula sa baga sa mga sistema ng mga laman-loob. Ang mga ito ay din na responsable para sa pag-aalis ng carbon dioxide mula sa tisiyu at transportasyon ito sa mga baga para sa kasunod na pagbuga.

Erythrocytes ay ginawa patuloy sa utak ng buto. Ito ay isang spongiform plurality tisiyu naisalokal sa loob ng buto, at responsable para sa proseso ng hematopoiesis.

Leukocytes - puting selyo ng dugo na makakatulong sa mga impeksyon paglaban. Platelets ay anuclear cell fragment sa pamamagitan ng gulo vascular integridad. Mayroon silang ang kakayahan upang sumunod sa bawat isa at magpasak ang pagbubukas, at dahil doon ihinto ang dumudugo.

Polycythemia totoo ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

pagkalat

patolohiya na ito ay karaniwang diagnosed sa mga may gulang, ngunit maaaring mangyari sa mga kabataan at mga bata. Ang sakit ay hindi maaaring nadama para sa isang mahabang panahon, iyon ay asymptomatic. Ayon sa mga pag-aaral, ang average na edad ng mga pasyente na umaabot mula 60 hanggang tungkol sa 79 taon. Ang mga kabataan ay higit na mas mababa malamang na makakuha ng may sakit, ngunit ang sakit ay tumatakbo ang mga ito magkano ang mas mahirap. Ang mga kinatawan ng malakas sex, kung naniniwala ka sa statistics, ilang beses nang mas madalas diagnosed na may polycythemia.

pathogenesis

Karamihan sa mga problema sa kalusugan na kaugnay sa mga sakit, ay nangyayari dahil sa ang patuloy na pagtaas sa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo. Bilang isang resulta, ang dugo ay magiging sobra-sobra makapal.

Sa kabilang dako, nadagdagan ang lagkit provokes ang pagbuo ng clots (thrombi). maaari silang makagambala sa normal na daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arteries at veins. Ang ganitong sitwasyon ay madalas na ang sanhi ng stroke at atake sa puso. Ang bagay ay na makapal na dugo sa ilang mga beses mas mabagal vessels. Ang puso ay upang ibayuhin ang sigasig upang literal itulak sa kanya.

Ang pagbagal ng daloy ng dugo ay hindi nagpapahintulot ng mga laman-loob upang makakuha ng mga kinakailangang halaga ng oxygen. Ito ay nangangahulugan ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, sakit sa ulo, anghina, kahinaan at iba pang mga problema sa kalusugan, na kung saan ay hindi dapat iwanang hindi nagagalaw.

pag-uuri ng mga sakit

• I. Ang unang yugto.

1. Ito ay tumatagal ng para sa 5 taon o higit pa.
2. Ang pali ng normal na laki.
3. Dugo pagsusulit ipakita ang isang katamtaman na pagtaas sa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo.
4. Komplikasyon ay bihirang-diagnose.

• II A. polycythemic hakbang.

1. Duration mula 5 hanggang 15 taon.
2. May ay isang pagtaas ng ilang mga bahagi ng katawan (pali, atay), dinudugo at trombosis.
3. Mga lugar ng tumor sa pali mismo ay hindi.
4. Dinudugo ay maaaring makapukaw ng iron deficiency sa katawan.
5. Sa pagtatasa ng dugo ay isang paulit-ulit na pagtaas sa mga pulang selula ng dugo, puti dugo cell at platelets.

• II step B. polycythemic na may myeloid metaplasiya pali.

1. Tinatasa ang ipakita ang isang mas mataas na nilalaman ng lahat ng mga selula ng dugo, maliban lymphocytes.
2. May ay isang neoplastic proseso sa pali.
3. Ang mga klinikal na larawan ng pag-ubos ay lilitaw, trombosis, dumudugo.
4. Ang utak ng buto ay isang unti-unti pormasyon ng mga scars.

• III. Anemic stage.

1. Sa dugo, mayroong isang matalim pagbawas sa erythrocytes, platelets at leukocytes.
2. May ay isang malinaw na pagtaas sa ang laki ng pali at atay.
3. Ang bahaging ito ay karaniwang develops sa loob ng 20 taon pagkatapos ng pagkumpirma ng diagnosis.
4. Ang sakit ay maaaring transformed sa isang talamak o talamak lukemya.

Ang mga dahilan ng sakit

Sa kasamaang palad, ngayon ang mga eksperto ay hindi maaaring sabihin kung ano ang mga kadahilanan na humantong sa ang pagbuo ng naturang sakit bilang polycythemia totoo.

Karamihan sa mga may hilig sa viral-genetic teorya. Ayon sa kanya, espesyal na mga virus (may mga tungkol sa 15 piraso) ay ipinakilala sa katawan ng tao at sa ilalim ng impluwensiya ng ilang mga kadahilanan na hindi mabuting makaapekto ang immune panlaban, tumagos sa utak ng buto at lymph nodes. Ang mga cell ay pagkatapos ay sa halip ng isang ripening mabilis na magsimula na maghati, na bumubuo ng isang bagong fragment.

Sa kabilang dako, polycythemia dahilan ay maaaring nagkukubli sa namamana predisposition. Siyentipiko na napatunayan na ang sakit na ito ay mas madaling kapitan ng sakit upang isara kamag-anak ng taong may sakit, at mga taong may kapansanan na istraktura ng chromosomes.

Predisposing sa sakit na kadahilanan

• X-ray pag-iilaw, ionizing radiation.
• Bituka impeksiyon.
• Virus.
• Tuberculosis.
• Surgery.
• Madalas stress.
• Long-matagalang paggamit ng mga tiyak na grupo ng mga bawal na gamot.

klinikal na larawan

Simula mula sa ikalawang yugto ng sakit, sa pathological proseso ay iginuhit halos lahat ng mga sistema ng mga panloob na organo. Nakalista sa ibaba ay ang mga subjective na pakiramdam ng pasyente.

• Kahinaan at kalagim-lagim kahulugan ng pagkapagod.
• Tumaas na sweating.
• Ang dramatic tanggihan sa pagganap.
• Matinding pananakit ng ulo.
• memory pagpapahina.

Polycythemia totoo ay maaari ring sinamahan ng mga sumusunod na sintomas. Sa bawat kaso ang kanilang kalubhaan ay nag-iiba.

• Veins at baguhin ang kulay ng balat. Ang mga pasyente ay tandaan ang pagkakaroon ng malinaw na tinukoy ng mga ugat. Sa sakit na ito ng balat nailalarawan sa pamamagitan ng mamula-tinged cherry, ito ay lalong kapansin-pansin sa mga nakalantad na bahagi ng katawan (dila, kamay, mukha). Lips ay asul, ang kanyang mga mata ay tila namumula. Ang pagbabagong ito sa itsura ay dahil sa pag-apaw ng ibabaw vessels ng dugo, at isang minarkahan paghina sa kanyang pag-promote.
• Makati balat. Sintomas na ito ay nangyayari sa 40% ng mga kaso.
• Rodonalgia (transient burning sakit sa mga tip ng mga daliri at toes, na kung saan ay sinamahan ng pamumula ng balat). Ang paglitaw ng mga sintomas na ito ay nauugnay sa mas mataas na mga antas ng platelets ng dugo at ang pagbuo ng mikrotrombov.
• Pagtaas ng laki ng pali.
• Ang anyo ng ulser sa tiyan. Dahil sa maliit na daluyan ng trombosis mucosa katawan loses kanyang paglaban sa Helicobacter pylori.
• Dugo clots. Ang kanilang dahilan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng nadagdagan ang lapot ng dugo at mga pagbabago sa vascular pader. Bilang isang panuntunan, tulad ng isang sitwasyon ay humantong sa pagkaputol ng sirkulasyon ng dugo sa mas mababang limbs, tserebral at coronary vessels.
• Sakit sa binti.
• Malakas na pagdurugo mula sa gilagid.

diagnostics

Lalo na ang doktor ay nangongolekta ang kumpletong medikal na kasaysayan. Maaari niyang hilingin sa isang bilang ng mga pagpapaliwanag sa mga tanong: kapag ito ay lumitaw balisa / breathlessness / masakit balisa, atbp Ito ay pare-parehong mahalagang upang matukoy ang pagkakaroon ng malalang sakit, masamang gawi, posibleng contact na may mga nakakalason sangkap ...

Pagkatapos, isang pisikal na eksaminasyon. Ang espesyalista tumutukoy sa kulay ng balat. Sa pamamagitan ng pag-imbestiga at pag-tap ay nagpapakita ng isang pinalaki pali o atay.

Para sa kumpirmasyon ng sakit ng isang ipinag-uutos na pagsubok ng dugo ay appointed. Kung ang pasyente ay may ito patolohiya, ang mga resulta ng pagsubok ay ang mga sumusunod:

• Ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo.
• Nakataas parameter hematocrit (porsyento ng mga pulang selula ng dugo).
• Mataas na pula ng dugo parameter.
• Mababang antas ng erythropoietin. hormon na ito ay responsable para sa pagbibigay-sigla sa utak ng buto sa ang produksyon ng mga bagong pulang selula ng dugo.

Diagnosis din ay nagpapahiwatig ng isang utak byopsya at aspirate. Ang unang bersyon ng ang pag-aaral ay nagsasangkot ng paggamit ng ang likidong bahagi ng utak, at biopsy - solid manghahalal.

sakit polycythemia nakumpirma ng pagsusuri para sa gene pagbago.

Ano ang dapat na tratuhin?

Ganap na pagtagumpayan ang sakit tulad ng polycythemia totoo, ito ay hindi posible. Iyon ay kung bakit ang therapy ay eksklusibong nakatuon sa pagbabawas ng clinical manifestations at pagbabawas ng thrombotic komplikasyon.

Mga pasyente ay lalo na nakatalaga pagpapatulo ng dugo. Ang pamamaraan na ito ay nagpapahiwatig ng pag-alis ng isang maliit na halaga ng dugo (mula 200 hanggang mga 400 ml) na may nakakagamot layunin. Ito ay kinakailangan para sa normalisasyon ng nabibilang na mga parameter ng dugo at mabawasan ang lapot nito.

Ang mga pasyente ay karaniwang inireseta "aspirin" upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng iba't-ibang uri ng thrombotic komplikasyon.

Chemotherapy ay ginagamit upang mapanatili ang normal hematocrit, kapag may malubhang galis, o nadagdagan thrombocytosis.

Bone utak ng buto paglipat ay ginanap sa sakit na ito ay lubhang bihirang, dahil ang patolohiya sa kaso ng sapat na paggamot ay hindi nakamamatay.

Dapat ito ay nabanggit sa partikular na pamumuhay ng paggamot sa bawat kaso pinili isa-isa. Ang itaas-inilarawan therapy ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ito ay hindi inirerekomenda upang subukan upang makaya na may sakit na ito.

posibleng komplikasyon

Ang sakit ay malubhang sapat, kaya huwag pabayaan ang kanyang paggamot. Kung hindi man, ito ay madaragdagan ang posibilidad na hindi kasiya-siya komplikasyon. Kasama sa mga ito ang sumusunod:

• Dugo clots. Mga sanhi ng pathological proseso ay maaaring nagkukubli sa pagtaas ng lapot ng dugo, pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, at platelets.
• Urolithiasis at gota.
• Bleeding, kahit na matapos menor de edad kirurhiko pamamaraan. Bilang isang panuntunan, tulad ng isang problema sa mukha matapos ngipin bunutan.

tanawan

Vakeza sakit - isang bihirang sakit. Sintomas na nagaganap sa unang yugto ng kanyang pag-unlad, ay dapat na maging sanhi ng para sa agarang pagsusuri at follow-up therapy. Sa kawalan ng sapat na paggamot, kung ang sakit ay hindi diagnosed na sa isang napapanahong paraan, kamatayan ay nangyayari. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay madalas na kumilos vascular komplikasyon o pagbabagong-anyo ng sakit sa isang talamak na lukemya. Gayunman, ang karampatang paggamot at mahigpit na malasakit sa lahat ng mga rekomendasyon mula sa mga doktor ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng mga pasyente (15-20 taon).

Umaasa kami na ang lahat ng impormasyon na ibinigay sa artikulo ay talagang kapaki-pakinabang sa iyo. Manatiling malusog!