Ataxia - ano ito? Ang mga sintomas at mga uri ng ataxia

Ataxia - ito ay hindi sinamahan ng pagkalumpo dysmotility, na kung saan ay ang mga katangian ng mga katangian ritmo disorder at koordinasyon ng motor. Isinalin mula sa salitang Griyego ataxia ibig sabihin ay "kaguluhan" at "pagkalito".

Gamit ang diagnosis kilusan maging katimbang, awkward, hindi tumpak, madalas naghihirap mula sa paglalakad, at sa ilang mga kaso kahit na isang salita. Isaalang-alang kung ano ang uri ng ataxia tumayo at ano ang kanilang mga katangian.

ataxia Friedreich

Friedreich ataxia - isang genetically sanhi neurological sakit, na bear isang progresibong character. Ang unang manifestations ng sakit maging maliwanag sa unang ilang dekada ng buhay.

Una, may mga paglabag ng sulat-kamay at tulin ng takbo. Para sa mga bata, gayunpaman, ipakita ang isang paglabag sa sulat-kamay ay mahirap dahil sa ang katunayan na siya ay hindi pa ganap na nabuo. Na patungkol sa tulin ng takbo, ang mga pasyente sa kasong ito mga pangangailangan upang suportahan, siya iningatan sumasapik. Ang lahat ng mga paggalaw ng mga binti ay mas maalog kaysa sa patuloy na.

Ito ay bubuo sa paglipas ng panahon kawalan ng kakayahan upang tumayo (astasia) at kahit na maglakad (Abaza). Gayunpaman, ang huli ay isang tipikal na paghahayag ng mabilis na umuunlad na kurso ng sakit at ang huling yugto.

Napagmasdang mga pagbabago sa mga tinik, na kung saan ay lalong mahalaga para sa mga teenagers, kung saan ang proseso ng pagbubuo nito ay hindi pa tapos. Ilang taon na ang lumipas ang mga pasyente dahil sa pagkabigo sa trabaho ng pancreas bumuo ng diyabetis. Ang isang maliit na mamaya dahil sa degenerative pagbabago sa gonads ay nangyayari hypogonadism. Sa mga huling yugto ng ataxia sumali visual disturbances na sanhi bilang isang resulta ng degenerative pagbabago sa optic at oculomotor nerbiyos. Sa itaas ng na, dahil sa makapinsala sa neurons sa utak bubuo pagkasintu-sinto.

Ang pagkatalo ng cerebellum

Cerebellar ataxia - isang disorder ng koordinasyon motor, pagbuo sa pagkatalo ng pangunahing tindig ng responsibilidad para sa mga ito, ang katawan - utak cerebellum. Sa ilang mga kaso na binuo maliit na pagbabago, at sa isa - mas seryoso at mabigat na.

Ang pag-unlad ng naturang ataxia ay nangyayari view ng encompassing iba't ibang mga rehiyon ng cerebellum pathological proseso. Kadalasan cerebellar ataxia diagnosed na may sakit sa utak, cerebellar vascular sakit, maramihang esklerosis, mapagpahamak utak bukol, pagkalason, at ilang mga sakit ng genetic pinagmulan. Maglaan ng 2 uri ng cerebellar ataxia - static at dynamic.

Ang mga static na katangian ng cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia ipinahayag sa isang static na tanawin ng pagbabawas ng kalamnan tono. Ang mga pasyente sa proseso ng ito ay nagiging mahirap para sa isang mahabang panahon upang manatili sa isang posisyon, bilang siya ay menor de edad mga paglabag sa koordinasyon ng motor. Man gumagalaw masyadong malawak at pagsuray hakbang tulad ay nasa isang estado ng pagkalasing. Sa malalang kaso, ang mga pasyente ng sakit ay hindi kayang umupo at tumayo, dahil, hindi pagkakaroon ng lakas kahit na hawakan ang kanyang ulo, siya ay patuloy na bumabagsak. Static ataxia sa malubhang deprives kakayahan ng pasyente upang mapanatili ang isang balanse sa kanilang sarili. Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na sa motor koordinasyon ay hindi nakakaapekto sa kung ano ang isang pasyente na may bukas o nakasarang mga mata.

Ang mga dynamic na likas na katangian ng cerebellar ataxia

Amyotaxy binuo na may paglahok ng mga cerebellar hemispheres sa pathological proseso. Kung ang iba't-ibang mga sakit Coordination karamdaman ay sinusunod lamang kapag ang pisikal na paggalaw. Nawala ang makinis at tumpak na mga paggalaw, sila ay pahapyaw at asiwa. Discoordination at pagbagal ng paggalaw sinusunod sa mga apektadong bahagi. Para sa mga dynamic ataxia ay nailalarawan sa hypermetric (labis, ang hadlang ng trapiko) adiadohokinez, promahivanie at balak pagyanig at pagsasalita disorder (pasyente makipag-usap pinabagal sa pamamagitan ng pagsira salita sa syllables).

Sa nakatayo at paglalakad pasyente ay pinalihis sa kaukulang nasira side cerebellar hemisphere. Binabago ang sulat-kamay ng pasyente: ito ay nagiging magaspang, bold, malaking titik. Ito ay posible pagbabawas ng litid reflexes.

sensory ataxia

Ito ataxia - isang disorder ng pagkilos, kung saan ang isang pagbabago ng tulin ng lakad ay nangyayari dahil sa pagkawala ng pang-amoy sa mga binti, na kung saan ay isang kinahinatnan ng mga paligid nerbiyos, panggitna loop, rear pillars at puwit ugat ng spinal cord. Ang pasyente ay hindi pakiramdam ang posisyon ng mga binti, at samakatuwid ay may kahirapan sa parehong kapag naglalakad at kapag nakatayo. Bilang isang panuntunan, siya ay nakatayo na may mga binti bikaka at sa parehong oras ay maaaring panatilihin ang balanse lamang sa pamamagitan ng mga mata buksan, ngunit kung ang mga ito isara, at pagkatapos ay ang tao ay nagsisimula sa malihis at ito ay malamang na mahulog (positibong sintomas ng Romberg). Kapag naglalakad, ang mga pasyente din sumaklang at iangat ang mga ito magkano ang mas mataas kaysa sa kinakailangan, at pabigla-bigla pagtatayon ito papunta at pabalik. Ang kanilang mga hakbang ay ng iba't ibang mga haba, at ang mga paa ng pagpindot sa sahig, i-publish snapping tunog. Ang pasyente ay naglalakad nang normal ay gumagamit ng isang stick para sa suporta at ng ilang bends sa hip joints katawan ng tao. Gait gulo aggravate visual defects. mga pasyente ay madalas na mawala ang kanilang katatagan, swing at mahulog kapag paghuhugas ng iyong mukha, bilang siya sarado ang kanyang mga mata, mawalan sila ng time visual control.

spinocerebellar ataxia

Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang mayorya ng mga karamdaman motor na nagmumula halos lahat dahil sa ischemic CNS pinsala o perinatal hypoxia. Intensity pagbabago sa tulin ng lakad ay maaaring naiiba at depende sa kalubhaan at likas na katangian ng mga sugat. Kaya, ilaw ay maaaring maging sanhi ng pinsala limitadong Babinski, nadagdagan litid reflexes, at hindi sinamahan ng isang markadong pagbabago sa tulin ng lakad. Malawak at mas matinding sugat ay karaniwang nilalagay sided hemiparesis. Mga pagbabagong nagaganap at key tulin ng takbo katangi-paraparesis.

Cerebral palsy ay bumubuo ng kilusan disorder nilalagay pagbabago sa tulin ng lakad. Ang mga pasyente sa gayon ay may mga hindi sinasadya paggalaw ng biyas, na kung saan ay sinamahan ng grimaces sa mukha o leeg kilusan pag-ikot. Bilang isang panuntunan, binti pinalawig at arm baluktot, ngunit ito biyas kawalaan ng simetrya ay maaaring maging maliwanag lamang pagkatapos ng maingat na pagmamasid ng mga pasyente. Halimbawa, ang isang braso ay maaaring pinalawak at pronated at ang iba pang supinated at flexed. Ang tabingi posisyon ng limbs at madalas ay nangyayari kapag nililingon ang iyong ulo sa iba't ibang direksyon.

diyagnosis ng ataxia

Para sa diagnosis gamit diagnostic pamamaraan tulad ng:

• MRI ng utak;
• utak electroencephalography;
• DNA diagnostic;
• electromyography.

Bilang karagdagan sa alinman sa mga nabanggit pamamaraan ay kinakailangan na kumuha ng isang pagsubok ng dugo, sulitin sa pamamagitan ng mga espesyalista tulad ng isang neurologist, psychiatrist at optalmolohista.

ataxia paggamot

Ataxia - isang malubhang sakit na nangangailangan ng napapanahong aksyon. Paggamot na kung saan ay nagsasagawa ng espesyalista neurologist, mas mabuti ay nagpapakilala at kinabibilangan ng mga sumusunod na lugar.

1. Restorative therapy (anticholinesterases, "Cere" ATP, B bitamina).
2. Pisikal na therapy na naglalayong pumipigil sa iba't ibang uri ng mga komplikasyon (pagkasayang at matipuno contracture, halimbawa) pagpapabuti ng paglalakad at co-ordinasyon, pagpapanatili ng pisikal na fitness.

Espesyal na gym komplikadong ehersisyo ehersisyo therapy, ang layunin ng kung saan ay upang mabawasan ang kawalan ng pagtutugma at pagpapatibay ng kalamnan. Kapag ang isang radikal na paraan ng paggamot (surgery cerebellar bukol, halimbawa) ay maaaring inaasahan ng isang bahagyang o kumpletong pagbawi o hindi bababa sa ihinto ang karagdagang paglala.

Sa Friedreich ataxia, nang isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit, maaaring i-play ng isang malaking papel na ginagampanan ng droga naglalayong pagpapanatili ng mitochondrial function ( "Riboflavin", bitamina E, coenzyme Q10, succinic acid).

Ang pagbabala ng sakit

Prediction ng mga minamana sakit ay lubos na nakapanghihina ng loob. Sa paglipas ng panahon, lalo na kapag ito ay naka-idle, neuropsychiatric disorder lamang ang pag-unlad. Ang mga taong may isang diagnosis ng "ataxia", ang mga sintomas ng na may edad na maging mas malinaw, bilang isang patakaran, lubhang nabawasan ang kakayahan upang gumana.

Gayunpaman, dahil sa nagpapakilala paggamot, pati na rin ang pag-iwas sa kalasingan, mga pinsala at mga nakakahawang sakit, mga pasyente ay nakatira sa katandaan.

pagpigil

Upang kumuha ng pangkontra panukala para mismo sa mga ataxia imposible. Una sa lahat, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang mga posibleng paglitaw at pag-unlad ng malubhang nakahahawang sakit (sinusitis, otitis, pneumonia, halimbawa) na may kakayahang kagalit-galit na ataxia.

Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang mga marriages dugo. Bilang karagdagan, dapat itong remembered na ang posibilidad ng pagpapadala ng namamana ataxia mula sa isang magulang sa isang bata, at dahil sa mga pasyente ay madalas na ipinapayo upang itigil sa pamamagitan ng kapanganakan ng kanilang sariling mga bata at upang mag-ampon ng ibang tao anak.

Ataxia - isang malubhang neurological disorder, na kung saan nais mong simulan ang agarang paggamot. Iyon ang dahilan kung bakit ang mas maaga sa sakit na ito ay kinilala, ang mas mahusay para sa mga pasyente na forecast.