Sakit von Willebrand ni

Angiohemophilia, o, sa ibang salita, von Willebrand sakit (din nakasulat tungkol sa kanya "atrombotsitopenicheskaya purpura") - isang karamdaman dugo nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbawas sa dugo clotting at ay minana sa isang autosomal nangingibabaw o umuurong paraan automno. patolohiya na ito ay nangyayari na may isang dalas ng 1: 1000. Ang buhay pag-asa ng mga maysakit ay hindi nabawasan, ngunit doon ay palaging isang mataas na posibilidad ng pagbuo ng isang buhay-nagbabantang dinudugo.

Ang sanhi ng sakit na ito ay ang kawalan ng isang partikular na sangkap (von Willebrand kadahilanan) na nasa pader ng daluyan at upang magsilbi bilang isang pampatatag at transporter ng mga kadahilanan VIII (antihemophilic globyulin o A) sa dugo pagkakulta system. Bilang resulta ng nabalisa platelet pagdirikit sa pader ng vessels ng dugo, ang kanilang aglutinasyon sa bawat isa, nabawasan dugo cell mga bilang at pagkakulta nadagdagan dinudugo oras.

Von Willebrand sakit ay may ilang mga uri.

Uri ng 1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi sapat na bilang ng mga von Willebrand kadahilanan na may hindi nabago istraktura ng kemikal. Ito ay nangyayari sa humigit-kumulang na 75% ng mga pasyente na may ang diagnosis. Autosomal nangingibabaw na pattern ng mana.

Type 2. Ang mga pagbabago makakaapekto sa spatial istraktura ng von Willebrand kadahilanan sa normal na konsentrasyon ng dugo. Clinically obserbahan sa 5-15% ng mga pasyente. Ipinagkaloob ang ilang mga subtypes (A, B, M, N). Pamana maaaring dumaloy sa parehong autosomal nangingibabaw at autosomal umuurong paraan.

Type 3. Ang pinakamahirap na tuluy-tuloy na form. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakababang antas ng kadahilanan sa plasma vWF (mas mababa sa 10% ng normal). Sinuri mas mababa sa 5% ng mga pasyente. Pamana ay nangyayari sa isang autosomal umuurong paraan.

Platelet uri. Dahil sa mutasyon na minana sa isang autosomal nangingibabaw uri, may paglabag platelet receptor kumplikadong istraktura, umiiral sa von Willebrand kadahilanan.

Ang nakuha uri. Ito arises sa kurso ng buhay bilang isang resulta ng autoimmune proseso, nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng mga autoantibodies sa plasma ng dugo von Willebrand Factor.

Dahil sa ang katunayan na mayroong isang napakaraming hugis uri ng von Willebrand sakit, ang klinikal na larawan ay maaaring maging napaka-magkakaibang. Hemorrhagic syndrome maaaring mag-iba mula sa mild form na may isang pamamayani ng ilong at gingival dumudugo sa malubhang mga form na nagaganap sa mabigat na may isang ina at gastro-bituka dumudugo. Sa mga bata, ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang ng likas dinudugo mula sa ilong at madalas bruising sa balat. Dahil inheriting ang sakit ay hindi adhered sa chromosomes sex, ang posibilidad ng paghagupit ang parehong para sa parehong sexes. Babae, gayunpaman, dahil sa ikalulusog ng katawan at physiological mga katangian ng mga organismo, ang sakit ay mas mahirap upang tiisin. Kadalasan bumuo debilitating menorrhagia, ang isang mataas na posibilidad ng postpartum dugo. Ito ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga post-hemorrhagic anemya. Mayroon ding isang maliit na posibilidad gemoartrozov, huwag humantong sa mga seryosong paglabag sa motor function.

Paano upang i-diagnose von Willebrand sakit?

Ito ay isang medyo madaling proseso. Diagnosis ng sakit ay nangyayari sa batayan ng maraming instrumental sample, pagtukoy ng mga estado ng vessels ng dugo; Dugo pagtatasa, na kinikilala ang mga antas ng aktibidad ng von Willebrand kadahilanan, pamumuo ng dugo bilis, ang mga posibleng pagkakaroon ng mga autoantibodies sa plasma ng dugo. Ito ay kinakailangan upang mag-apela sa genetic counseling upang matukoy ang likas na katangian ng mana at panganib ng pagbuo ng sakit sa kasunod na henerasyon.

ni Willebrand sakit ay maaaring tratuhin sa batayan ng mga tiyak at di-tiyak na mga pamamaraan. Kapag di-tukoy na diskarte ay gumagamit ng mechanical stop dumudugo, lokal na haemostatics, aminocaproic acid (inhibits ang aktibidad ng fibrinolytic sistema ng dugo) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Kapag tiyak na therapy ay maaaring gamitin kripretsipitatov na naglalaman ng coagulating agent at ilang clotting kadahilanan.

Posible upang maiwasan von Willebrand sakit?

Bilang pangontra mga panukala ay inirerekumenda maamo ehersisyo, huwag dalhin ang panganib ng pinsala sa katawan, pati na rin ng pananaliksik bago kathang isip ng isang bata sa mga angkan puno ng pamilya, mga kasapi nito ay mga carrier ng sakit.