Dubin-Johnson sindrom: paglalarawan, pagsusuri, sintomas at paggamot

Sa kabila ng katotohanan na modernong gamot ay ginawa mahusay na pag-unlad at maraming mga sakit ay hindi na ang pangungusap para sa mga pasyente, ang ilan sa mga sakit na ito ay hindi pa ganap na naiintindihan. Ang isa sa kanila ay ang Dubin-Johnson sindrom. Ang klinika, diyagnosis at paggamot ng sakit na ito poses sa mga propesyonal sa kalusugan ng ilang mga interes. Isaalang-alang ang tanong na ito nang mas detalyado.

Rotor syndrome at Dubin-Johnson sindrom - isang bihirang minamana sakit sa atay Katulad na interconnected paninilaw ng balat.

mga sanhi ng

Dubin-Johnson sindrom ay mayroon ding ibang pangalan: enzimopaticheskaya paninilaw ng balat atay. Ito arises na may kaugnayan sa paglabag sa paghahatid sa apdo mula sa mga cell atay ng bilirubin.

Ang materyal na ito ay lilitaw sa katawan para sa pag-alis mula roon napinsala o ganap na nawasak erythrocytes. Konklusyon bilirubin ay nangyayari sa dalawang paraan:

• pagtaas ng halaga ng mga sangkap na dumating out sa pamamagitan ng apdo;
• maliit na halaga ng ihi pumunta.

Dubin-Johnson sindrom ay nangyayari kapag disrupted transportasyon ng bilirubin sa pamamagitan ng apdo. Ito ay isang lubhang bihirang sakit na madaling kapitan sa higit pang mga batang lalaki (tungkol sa 20-30 na taon). mga kaso ng sakit mula noong kapanganakan minsan mangyari. Ang panganib ng impeksiyon pagkatapos ng edad ng isang tao 50 taon o mas matanda ay minimal.

Ang genetic sanhi ng syndrome, Dubin-Johnson ay dahil sa isang gene pagbago, makisali sa mga pag-export ng bilirubin sa atay at pag-encode protina.

sintomas

Dubin-Johnson syndrome, sintomas nito ay katangian ng iba pang mga sakit tulad ng, halimbawa, pagkapagod, at may sarili nitong tangi tampok:

• sakit sa buto-buto sa kanang bahagi;
• isang kumpletong kakulangan ng ganang kumain;
• maaaring may bahagyang nangangati ng balat;
• pinalaki atay;
• colic, na kung saan minsan ay nagdaragdag;
• pagsusuka;
• temperatura pagtaas.

Manifestations ay amplified dahil sa mga nakakahawang sakit, malubhang pisikal at emosyonal na labis na karga. Para sa mga babae, posibleng paglala matapos paggamit ng mga Contraceptive.

risk group

Aling grupo ng mga tao ay dapat maging maingat sa mga syndrome?

Ang sakit ay namamana. Kung ang pamilya ay nagkaroon ng mga bata na may sakit na ito, ang pares ay nasa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis ay kinakailangan upang pumasa sa lahat ng mga pagsubok, ipasa ang mga kinakailangang mga pagsusuri at kumonsulta sa isang espesyalista. Yaong mga rekomendasyon may-katuturan para sa mga mag-asawa, kasama ang isa sa mga asawa o sa kanilang mga malapit na kamag-anak nagdusa Dubin-Johnson sindrom.

Ang diagnostic na proseso

Heograpiya, ang sakit ay pinaka-karaniwan sa mga Iranian Hudyo. Ang kanilang bilang ay umabot sa 70% ng kabuuang bigat ng sakit pasyente.

Mahalaga na halos walang buhay-nagbabantang Dubin-Johnson sindrom. EXAMPLE pasyente Kinukumpirma ito. Doktor sinusuri ekspektansiya ng buhay ng mga pasyente na may sakit na ito at concluded na ito ay hindi humahantong sa kamatayan.

Tungkol sa 25% ng mga pasyente nakakaranas ng sakit sa kanang hypochondrium. Ang istraktura ng ang atay hindi apektado, walang pagpapapangit sa syndrome. Ngunit sa parehong panahon sa kanyang tisiyu lumitaw black spot, na nagreresulta sa isang katawan ay nagbabago ang kulay nito sa berde o dark brown. Ang tampok na ito ng sindrom ay tinatawag na chocolate chip cookies. Ang epektong ito ay nakamit sa pamamagitan ng paglabag metabolites pagtatago.

sakit ay may isang kanais-nais na pagbabala, kahit na maaari itong magpatuloy sa buong buhay ng mga pasyente.

Ang talahanayan sa ibaba ay nagpapakita ng data sa ang katayuan ng mga laman-loob ng mga pasyente.

diagnostics

Dubin-Johnson sindrom, ang diagnosis ng na tumatagal ng lugar sa ilang yugto, natutukoy sa pamamagitan ng pinag-aaralan.

• Ito ay ipinag-uutos sa ultrasound ng tiyan.
• Pangkalahatang dugo at ihi pagsusulit.
• Pagsusuri ng dugo at ihi para bilirubin. Bilang isang panuntunan, ang mga ito ay masyadong mataas.
• Sample fenobarbetalom.
• Marker ng hepatitis.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin halaga ng tagapagpahiwatig sa ihi sa bawat araw.
• Ang nilalaman ng mga enzymes sa dugo.

Mag-apply ng ilang mga iba pang mga pamamaraan ng diagnosis.

Sa pagkakaroon ng Dubin-Johnson pasyente syndrome ay may upang bisitahin ang isang therapist.

Paggamot at pag-iwas

Dubin-Johnson sindrom, na kung saan paggamot ay hindi kasangkot sa pagtanggap ng espesyal na paghahanda kontrolado ng preventive mga panukala:

• pagsunod sa isang mahigpit na diyeta, ang paggamit ng B bitamina, non-preservatives;
• pagbawas sa ang stress na sitwasyon;
• pagbabawas ng pisikal na aktibidad;
• pagtanggi ng mga inuming nakalalasing;
• Regular na pagmamanman ng mga antas ng bilirubin sa ibabaw ng buhay ng buhay ng pasyente.

Ito rin ay kinakailangan upang tandaan na ang pagbubuntis ay maaaring palalain ang sakit. Gamot upang makatulong na gamutin ang syndrome Dubin-Johnson, sa kasalukuyan ay hindi binuo.

Katulad nito, ang likas na katangian ng sakit ay Rotor syndrome.

maikling paglalarawan ng

Rotor syndrome din ay isang minamana sakit na nakakaapekto sa atay. Sumasailalim sa mga pagbabago sa paghahatid ng bilirubin, enzyme function mananatiling normal. Maaari naming sabihin na ang sakit ay isang magaang anyo ng Dubin-Johnson sindrom inilarawan sa itaas. Sintomas din ipinahayag ng isang maliit na bit softer.

Ang sakit ay maaaring mahayag bilang mula sa kapanganakan at pagkabata. Bilirubin sa dugo ng mga pasyente ay maaaring maging malaya at bound. May kaibahan ng gallbladder.

Rotor syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na sa hepatocytes walang nilalaman ng brown pigments. Hindi mayroong isang epekto, na kung saan ay kilala bilang chocolate chip cookies. Ang sanhi ng sakit ay bahagyang naiiba mula sa Dubin-Johnson sindrom. Sa kasong ito, ang atay ay hindi maaaring makaya sa ang pagsipsip ng bilirubin. Bilang isang resulta, kabiguan undigested substansiya pabalik sa dugo. Sa batayan na ito, sa mga pasyente bubuo giperbulemiya. Kanais-nais na pagbabala ng sakit.

Sa oras ng diagnosis lidofreninom atay, apdo at ducts ang makikita.

sintomas syndrome

Karatula Rotor syndrome ay tunay katulad sa mga sintomas ng syndrome Dubin-Johnson:

• Kataon lamang ipinahayag paninilaw ng balat.
• Ang pakiramdam ng kapaitan sa bibig.
• Sakit sa tamang hypochondrium.
• Kapag Dubin-Johnson sindrom, atay pasyente ay nadagdagan ang laki. Sa kaso ng rotor syndrome ay nadagdagan lamang sa ilang mga kaso.
• Mataas na antas ng bilirubin sa dugo.
• atay function na pagsubok na ito ay normal.
• pagsusuri ng dugo nang walang pagbabago.
• Ang atay bioptome walang akumulasyon ng pigments.

Pagbabala pangkalahatan ay kanais-nais, ang syndrome ay nangyayari sa paglipas ng maraming taon, hindi masyadong pag-kompromiso sa kalusugan ng tao.

diagnosis ng syndrome

Ang sakit ay maaaring itakda lamang sa panahon ng isang komprehensibong pagsusuri ng mga organismo.

Pag-aaral na isinasagawa sa mga laboratoryo upang matulungan magbunyag ng isang nadagdagan nilalaman ng bilirubin sa dugo. Para sa diagnosis mahalaga na malaman ang bilang ng mga coproporphyrin nakapaloob sa ihi.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit umuusad nang walang anumang mga sintomas.

Sa kaso ng diagnosis ng rotor syndrome gumastos ng atay na pagsusuri: ang kanyang X-ray at ultrasound. Sa parehong analysis sumailalim sa gall bladder at ducts.

pag-iwas sa sakit

Pangkalahatang preventive mga panukala ay ang mga sumusunod:

• pagbabawas ng pisikal na aktibidad;
• paggamot ng mga sakit na nauugnay rotor syndrome;
• Iwasan ang stress at emosyonal na stress.

Mga kadahilanan ng pagtaas ng bilirubin sa dugo

Bilirubin pagtaas para sa mga sumusunod na dahilan:

• matinding stress;
• masama sa katawan diyeta, diyeta paglabag;
• ang paggamit ng mga bawal na gamot;
• labis na paggamit ng alkohol.

paggamot ng mga sakit

Mga karaniwang pamamaraan upang maalis ang sakit doon. Gayunpaman, dapat itong sumunod sa preventive mga panukala. Habang ang mga gamot na kailangan mong gawin ay nangangahulugan na ang output bilirubin mula sa katawan. Apdo ay madalas na gamot ay ginagamit.

Piliin ang naaangkop na paggamot upang matulungan ang doktor.