Subleukemic myelosis - ang benign variant ng talamak na lukemya

Subleukemic myelosis ay isa sa isang grupo ng mabagal na talamak na lukemya, kung saan ang sanhi ng sakit ay nagiging isang pathological pagbabago precursor cell myelocyte. Sabay-sabay na may kapansanan sa pagkahinog ng hematopoietic cell sa proseso ng sakit na ito na binuo reactive fibro-sclerotic lesyon sa mga buto ng skeleton na may kasabay na compression ng utak ng buto at proliferative mga pagbabago sa pali at atay. Iyon ay kung bakit subleukemic myelosis tinutukoy bilang myeloproliferative lukemya.

Mga dahilan myelofibrosis at ang mga variant ng sakit

Sa karamihan ng kaso, ang sakit ay nangyayari sa mga pasyente na 50 taon at mas matanda, para sa isang tiyak na halaga na nakalakip sa genetic madepektong paggawa ng nuclear materyal stem cell ninuno, autoimmune disorder, viral impeksyon. Morphological substrate nagiging mieloza baguhin ang lahat ng tatlong mga mikrobyo hematopoiesis - granulocytic, megakaryocytic at erythroid. Ito ay hanggang sa ang kalubhaan ng mga karamdaman at nakadepende para sa mga sakit at pagbabala.

Sa karamihan ng kaso subleukemic myelosis mga nalikom sa halip kaaya-aya, at doon ay isang direktang ugnayan sa pagitan ng mga pasyente na edad sa oras ng simula ng sakit at pagbabala - ang mas bata ang mga pasyente ay, mas mahirap itong myelofibrosis nangyayari. Sa terminal stage ng sakit, na kung saan ay maaaring bumuo ng matapos ang 5-15, at kahit 20 taon pagkatapos ng pagtuklas ng unang sintomas, pasyente ay maaaring pasabugin krisis. Pagkatapos ay ang sakit ay tumatagal ng sa mga tampok ng talamak na lukemya: isang malaking bilang ng mga blasts lilitaw sa paligid ng dugo. Ang mga sintomas ng naturang pag-unlad ng sakit ay lagnat, mga palatandaan ng pagkalasing, anemic at hemorrhagic syndrome. Ito ay madalas na mas mataas na pali at atay. Sa ilang mga pasyente, posibleng mabilis na paglala ng sakit sa unang bahagi ng hitsura ng syndrome ng dumudugo at anemizatsiey ng pasyente.

Ang clinical larawan subleukemic mieloza

Karamihan sa mga madalas na mga pasyente ay nag-aalala na ipinahayag pangkalahatang kahinaan, lungkot sa tiyan, na kung saan ay nagdaragdag sa paggalaw at lalo na pagkatapos kumain (ito ay dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa ang pali at atay). May mga reklamo ng sakit ng ulo, sakit sa buto at gulugod. Bihirang-bihira, sa terminal stage ng sakit, ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng malubhang sensory abala. manggagamot ay dapat kinakailangang ibukod myelosis funicular - isang pathological kondisyon ng nervous system na nangyayari kapag ang ilang mga megaloblastic anemya. Ang kondisyon na ito ay madalas na nangyayari sa anemia, na kung saan ay nangyayari sa mga pasyente na may hindi sapat na paggamit ng mga bitamina B12 sa katawan.

Higit pa rito, trombosis madalas mangyari, na kung saan ay nagiging sanhi ng mas mataas na bilang ng mga platelets sa paligid ng dugo sa pangkalahatan, at krovi.Poslednee pagkakulta disorder ay maaaring sanhi ng isang morphological kahilawan kahit medyo isang malaking bilang ng platelets. Sa malao't madali, thrombocytosis ay humahantong sa ang pagbuo ng splenomegaly, ngunit sa pali ay nagsisimulang masira hindi lamang platelets ngunit din sa pulang selyo ng dugo, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng anemia.

Ang screening programa at mga pagpipilian sa paggamot para sa mga pasyente

Diagnosis "subleukemic myelosis" ay dapat na ilagay hindi sa batayan ng klinikal na pagsusuri ng dugo, at ang mga resulta ng sternal mabutas o iliac trepanobiopsy. Pagbabago sa test dugo ay higit sa lahat ay di-tiyak at tanging sa mga pagkakakilanlan ng pagtaas o pagbaba sa bilang ng mga selula ng dugo at baguhin ang kanilang mga porsyento ay hindi maaaring masuri "subleukemic myelosis".

Paggamot ng sakit ay nakasalalay sa estado ng utak ng buto at ang mga magagamit na buto istraktura abnormalities din. Sa ilang mga kaso, sapat na dynamic na pagmamasid ng mga pasyente, habang ang mabilis na progressing myelofibrosis ay dapat na ang appointment ng chemotherapy gamot.

Sa terminal stage ng sakit sa ilang mga kaso, kailangang sumailalim sa radiation therapy, napakalaking appointment ng chemotherapy para sa talamak myeloid program lukemya paggamot, pag-alis ng pali - ngunit sa bawat kaso ng sakit na paggamot ang mga pasyente ay dapat humirang ng isang kwalipikadong hematologist.