Vampirism (sakit): Ang mga sintomas at Paggamot. porphyria

Ano ang pagkalat ng sakit tulad ng vampirism? Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kinatawan ng mga puting lahi, na nakatira sa South Africa, mula sa mga kaapu-apuhan na emigrated mula sa Holland. Ang nasabing patolohiya ay karaniwan sa Finland.

Uri, na minana sakit, at sakit na katangian ay inilarawan sa artikulong ito.

Vampires: katotohanan o fiction?

Mayroon bang mga vampires sa tunay na buhay? Kasaysayan nagpapakita na, yes. Modern mga iskolar ay naniniwala na kapag pangangaso vampires nagdusa ng isang pulutong ng mga tao, at, bilang isang patakaran, sila ay hindi na walang-sala mga tao. Kahit na isang dahilan para sa pag-uusig pa rin ang umiral. Yaong mga tao, na ay inakusahan ng vampirism, hindi ng ibang tao pag-inom ng dugo at hindi werewolves, ngunit ito ay nagkaroon ng isang nakakasindak na hitsura.

Naniniwala ang mga siyentipiko na ang mga akusado sa naturang kahila-hilakbot na krimen ay nagkaroon ng isang bihirang genetic sakit sa dugo, na kung saan ay tinatawag na "porphyria" mula sa salitang Griyego na porphyros salita (magenta).

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga paghahayag ng sakit ambag sa kapanganakan ng isang bata sa pamamagitan ng mga kamag-anak. Porphyria ay laganap na sa maliit na nayon ng Transylvania (lugar ng kapanganakan ng sikat Count Dracula), tungkol sa isang libong taon na ang nakakaraan.

Ang mga kaso ng vampirism ay matatagpuan din sa sikat na royal dynasties. Halimbawa, Endryu Uilsonom isang tagapagpananaliksik sa kanyang aklat "Ang mga taga Victoria" ay tumutukoy sa genetic form ng porphyria, na kung saan ay kumalat sa gitna ng British trono. Ayon sa kanya, ito ay ang sakit ay ang sanhi ng dimensia lolo ng Queen Victoria - King George ang Third.

mekanismo ng sakit

Kaya vampires sa tunay na buhay ay hindi umiiral. Kapag ito patolohiya nasira paggawa hiyas-nonprotein maliit na bahagi ng pula ng dugo, na hahantong sa labis na dugo nakakalason porphyrin nagbubuklod metal sa katawan, sa partikular, bakal at magnesiyo. Ang isang labis sa substansiya lason halos ang buong katawan.

Mayroong ilang mga uri ng porphyria, sila at ang lahat ngunit ang pinakabagong form, nakakaapekto sa balat, ay genetic.

Mga uri ng inheritance ng bawat species mag-iba, ngunit dumating sa unahan isang autosomal nangingibabaw mekanismo.

Ang pangunahing instigators

Karamihan sa mga madalas sa papel na ginagampanan ng mga instigators ng sakit ay ang mga:

• pagsunod sa isang mahigpit na diyeta;
• kabastusan Sobra;
• barbiturates, tetracyclines, bibig Contraceptive;
• pagkakaroon ng mga contact na may nakakalason na kemikal;
• pagbabago hormonal mga kababaihan;
• ang nakakahawang kalikasan ng sakit;
• pagkonsumo ng mga inuming nakalalasing.

Symptomatology erythropoietic uroporfirii

Ano ang mga sintomas ng vampirism? Ang sakit ay medyo bihira at ay ipinadala autosomal, umuurong uri. Ay makikita sa isang henerasyon ay may ilang mga bata at mga magulang na itinuturing na heterozygous carrier ng sakit. Wala akong clinical manifestations ng sakit. Ang sakit ay maaaring mahayag sa simula nya. Ano ang mga yugto ng vampirism?

Sa unang yugto sa newborns sinusunod ihi matingkad na pulang kulay, ang pagkakaroon ng photosensitivity. Sa prosesong ito, exempt mula sa uroporphyrinogen erythrocyte sumasailalim sa oksihenasyon at ay ipinadala sa uroporfin, pagtula sa balat.

Pagkatapos ng ilang oras pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na sakop na may bula, na kung saan ay transformed sa ulcers. Sa mga pasyente pagtanggap ng antibiotics sugat maging scars. Sa lugar na ito may mga sclerosing balat sa mukha at iba pang bahagi ng katawan.

Sa huling yugto ng isang bata ay lilitaw contracture ng mga kasukasuan at pagkawala ng paningin, walang paglago ng buhok at mga kuko.

Ano ang mga sintomas ng porphyria? sintomas nito ay iba-iba:

• pali ng mga pasyente ay nagdaragdag sa laki;
• manifested hemolytic anemya sa hemolysis loob ng mga cell;
• nadagdagan mga antas ng libreng suwero bilirubin at reticulocyte index;
• nagiging advanced mikrobyo eritronormoblastichesky utak ng buto;
• habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo kapansin-pansing nabawasan;
• nadagdagan ang mga antas uroporfina at koprporfina.

Ang sakit na madalas ay nakamamatay sa unang bahagi ng pagkabata.

Paano gumagana erythropoietic protoporphyria?

Vampirism - isang sakit na minana sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. Ang batayan ng sakit ay isang paglabag sa protoporphyrin synthesis ng heme, na kung saan silbi bahagi erythrokaryocytes. Posible rin upang dagdagan ang antas ng synthesis ng aminolevulinic acid.

Ang mga pasyente ay nagpahayag ng mas mataas na sensitivity sa sikat ng araw, ito swells sa balat, pangangati, Burns sa lupa may mga bula, na sa dakong huli magnaknak.

Kadalasan hindi minarkahan pagkakapilat. Level uroporphyrin at coproporphyrin sa erythrocytes at sa ihi ay normal, at protoporphyrin IX sa pulang selula ng dugo - ay nadagdagan. Tagapahiwatig ng plasma protoporphyrin dugo ay maaari ding maging mataas.

Anemia sa background hemolysis ay bihirang, dahil sa pagkakaroon ng dalawang uri ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto. Minsan mayroong ay ang hitsura ng paglura ng dugo, na kung saan ay kaugnay sa ang pagtitiwalag ng hyaline sa vascular pader at ang kanilang mga kasunod na cleavage. Pagpapalaki ng pali ay bihirang-obserbahan.

erythropoietic coproporphyria

Ito ay isang lubhang bihirang patolohiya, minana sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. Clinically, ito ay katulad ng erythropoietic protoporphyria.

Nilalaman coproporphyrin sa erythrocytes sa 30-80 beses na mas mataas kaysa sa normal, may tae ng malalaking halaga ng coproporphyrin III na may ihi at feces. Lumitaw mahina ipinahayag photosensitivity. Ang talamak na form ng sakit ay maaaring sanhi ng pagkuha ng barbiturates.

Talamak na pasulput-sulpot na porphyria anyo

Ito ay isa sa mga paraan ng sakit sa atay. Malakas na dumadaloy neurological palatandaan ng vampirism ay maaaring nakamamatay. Kung minsan ang kanilang mga hitsura ay nagiging mas malinaw at napapanatiling kapatawaran nangyayari. Ang sakit ay minana sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. Pag-unlad nito ay batay sa isang paglabag ng mga enzyme aktibidad uroporphyrinogen synthase at synthetase pagtaas delta aminoleaulinovoy acid na kung saan lason sa nerve cells.

Antas ng porphyrins sa erythrocytes ay normal. Sa ihi ipinapahiwatig ng isang nadagdagan nilalaman ng uroporphyrin I at II, pati na rin coproporphyrin III. Sa talamak phase na natagpuan sa ihi porphyrin precursor - porphobilinogen.

Ito ay nabanggit din ng mas mataas na hepatic antas synthetase at delta-aminolevulinic acid nadagdagan porphobilinogen ihi.

Maaari kang makaranas ng iba't-ibang mga komplikasyon:

• sakit ng tiyan, na kung saan ay matatagpuan sa iba't ibang lugar, na madalas ay nangangailangan ng pagtitistis;
• malubhang polyneuritis;
• paresthesia;
• sakit sa kaisipan;
• pagkawala ng malay;
• mataas na presyon ng dugo;
• ihi ihi rose kulay.

Vampirism - isang sakit na maaaring humantong sa kamatayan. pasyente kamatayan ay karaniwang sanhi ng respiratory pagkalumpo. Marami sa mga may sakit na mamatay sa isang pagkawala ng malay, o dahil sa cachexia.

Worsening ng sakit ay madalas na nag-trigger sa pamamagitan ng pagbubuntis, ang pagkuha ng barbiturates, sulfonamides, analgin. Mga Kamag-anak ng mga pasyente sintomas ng sakit ay maaaring kinilala sa kawalan ng matingkad na sintomas (pasulput-sulpot na subclinical anyo ng sakit).

hereditary anyo

Man vampire magmana ng sakit sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. sakit ay madalas na bubuo tago at lamang manifest sa pagharap sa isang bagay fermentakoproporfirinogenoksidazy aktibidad at ang pagtaas ng antas ng synthesis ng delta-aminolevulinic acid sa atay.

Ayon sa klinika, ang form na ito ng sakit patolohiya kahawig tulad ng talamak na pasulput-sulpot na porphyria. Ang ihi daloy rate sa acute delta-aminolevulinic acid at porphobilinogen umabot sa kritikal na antas tulad ng sa pasulput-sulpot na form. Ang ihi at feces nadagdagan antas ng coproporphyrin.

variegated form

Mayroon din itong isang autosomal nangingibabaw mana. Pag-unlad ng sakit provoked kapansanan aktibidad ng enzyme protoporphyrinogen oxidase synthesis at pinataas na antas ng delta-aminolevulinic acid.

Sa mga batayan ng sakit ay katulad ng pasulput-sulpot na porphyria. Minsan bumuo ng kidney failure trabaho. Kapag tumatanggap ng barbiturates at dipyrone maaaring lumabas talamak sakit sa tiyan at isang madepektong paggawa ng nervous system.

urokoproporfirii

Ito ay ang uri ng late cutaneous. Karaniwan sa mga tao na pag-abuso sa alak, ay sumailalim sa hepatitis o nagkaroon ng contact na may gasolina at lason. Sa karamihan ng mga pasyente, may mga pagkabigo sa atay. Sa ihi, may isang mataas na rate uroporphyrin, coproporphyrin nilalaman ay hindi magkano ang pinagbuting. Gayundin, ang enzyme aktibidad ay nakita uroporfinogen carboxylase.

Kasabay nito, ang karamihan sa mga kamag-anak ng mga pasyente na natagpuan na magkaroon ng mataas na antas sa ihi uroporphyrin at coproporphyrin sa feces. Sa ilang mga pamilya, may mga dalawa o tatlong carrier ng sakit.

Man vampire naghihirap mula sa isang iba't ibang mga skin pathologies:

• nadagdagan pagiging sensitibo sa UV light,
• pinsala sa isang makina
• pampalapot o paggawa ng malabnaw ng balat,
• ang hitsura ng mga bula sa likod ng mga kamay at mukha na may kasunod na pagkakapilat.

Estruktural mga pagbabago sa balat nagaganap sa mga pangunahing sugat ng dermis. Pagbabago sa epidermis ay sekundaryong.

Nangungunang clinical pag-sign ay isang pagtaas sa laki ng atay. Kadalasan naghihirap nito functionality.

prinsipyo therapy

Paano upang gamutin ang vampirism? May ay kasalukuyang hindi binuo ang mga pangunahing mga paraan ng therapy, na nagreresulta sa isang absolute lunas ng sakit. Samakatuwid, ang pangunahing layunin ng paggamot ay naglalayong inaalis sintomas ng sakit. Nagpoprotekta sa katawan mula sa pagkakalantad sa ultraviolet rays ay maaaring mabawasan ang mga sintomas ng sakit.

Isa sa mga pangunahing mga paraan upang mabawasan ang mga negatibong sintomas ay upang protektahan ang katawan mula sa sun exposure. Dapat itong ibukod ang paggamit ng mga bawal na gamot, tulad ng tranquilizers, analgesics, sulfonamides.

Sa matalas na pandama ng sakit ay nagpapakita ng paggamit ng mga gamot na pampamanhid analgesic sangkap. Halimbawa, ito ay ipinapakita ang paggamit ng chlorpromazine.

Kapag high blood pressure ay pinili naaangkop na therapy. "Inderal" ay karaniwang ginagamit.

Upang mabawasan ang nilalaman ng porphyrins ay nagpapakita ng isang application ng naturang paghahanda bilang "delagil". gamot na ito ay nagpapalaganap ng nagbubuklod ng porphyrin "delagilom" at "Riboxinum".

Nagpapakita ng isang tipikal na kurso ng mga bitamina, folic at nicotinic acid, riboflavin, retinol, nicotinic acid.

Para sa paggamot ng lesions ng balat ay inirerekumenda na gumamit ng mga mainam na pabango, kabilang rezotsin o corticosteroids, balsam Shostakovskiy.

Dapat ito ay nabanggit na ang paggamot ay magiging walang saysay kung ang pagkonsumo ng mga inuming may alkohol sa pamamagitan ng mga pasyente.

preventive mga panukala

Upang maiwasan ang masamang pinapayuhan exception pagtanggap ng mga gamot na taasan photosensitivity ng mga organismo. Ito rin ay kontraindikado sa paggamit ng mga naturang panlabas na mga paraan tulad ng bergamot langis, eosin at rodmin.

tanawan

Paano upang gamutin ang vampirism? Sa napapanahong pag-uugali ng mga diagnostic pamamaraan at maayos na napili therapy paggamot porphyria ay nagbibigay sa mahusay na mga resulta. Sa maling pagpili ng lahat ng mga naaangkop na hakbang para sa patolohiya ay maaaring exacerbated.

Ang mga pasyente inireklamo ng talamak sakit sa tiyan, na kung saan ay hindi magkaroon ng isang tiyak na lokasyon. Gayundin nabanggit kaso alibadbad, pagsusuka, at isang paglabag ng lagay ng pagtunaw gumagana.

Kapag hindi tamang diagnosis at paggamot ng talamak na form ng porphyria sa kalahati ng mga kaso ay humahantong sa kamatayan.

konklusyon

Mayroon bang anumang mga tunay na buhay vampires? Siyempre hindi. Ito ay isang gawa-gawa na ay ipinanganak salamat sa patolohiya, mutilating hitsura ng isang tao.

Vampirism - isang sakit na kung saan ay batay sa isang paglabag sa exchange katangian ng pagkakaroon ng isang genetic na batayan. Pathology nag-aambag sa kabiguan ng mga laman-loob, at lumalabag ang integridad ng balat.