Pangunahing sclerosing cholangitis: sintomas, Diagnosis at Paggamot

Sclerosing cholangitis - isang sakit ng atay apdo ducts kung saan ang kanilang mga pader talamak pamamaga ay nagsisimula. Ang resulta ng pinagmulan nito ay proseso esklerosis, m. E. Kapalit ng pilat. patolohiya na ito ay walang pananahilan relasyon sa iba pang mga sakit sa atay, ngunit madalas ay humahantong sa ang paglitaw ng mga komplikasyon mula sa katawan na ito. Sa artikulo ngayon, kami ay ipaliwanag kung bakit pagbuo sclerosing cholangitis. Sintomas at paggamot ng sakit ay ring iharap mo ng pansin.

pangkatawan reference

Apdo ay isang mahalagang bahagi ng proseso ng pagtunaw. Siya ay kasangkot sa breakdown ng fats, pinatataas ang aktibidad ng pancreatic enzymes at stimulates peristalsis. Bile patuloy na makabuo ng mga cell sa atay - hepatocytes. Sa bawat araw bilang isang resulta ng kanilang intensive trabaho ay nakuha tungkol sa 1 litro ng likido. Pagkatapos nito, ang apdo pumapasok sa pantog at duodenum.

Agos pagtatago isinaayos sa pamamagitan ng mga espesyal na ducts. Habang ang mga ito darating sa intrahepatic at extrahepatic depende sa lokasyon. Bilang isang resulta ng walang pag-unlad na proseso, baon ng pathogens o iba pang mga dahilan, ang ducts ay maaaring maging inflamed. Kasabay nito makipag-usap tungkol sa pagbuo ng naturang sakit bilang cholangitis. Pathological proseso palaging ay may iba't ibang pinagmulan. Samakatuwid, ito ay ihiwalay sumusunod na species: nakakalason, bacterial, helmintiko, sclerosing. Huling ay lubhang bihirang, ngunit ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang.

Sclerosing cholangitis nahahati sa dalawang anyo: pangunahin at pangalawang. Ang bawat isa sa mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang partikular na hanay ng mga sintomas at kurso. Sa unang kaso, ito ay nangangahulugan ng isang talamak na sakit na sinamahan ng kasikipan ng apdo at hindi purulent pamamaga ducts, ang kanilang pagkawasak at kapalit na sa pamamagitan ng nag-uugnay tissue. Secondary anyo patolohiya bubuo sa ilalim ng pagkilos ng mga nakakalason sangkap. Sa bihirang mga kaso, ang mga pangyayari ay dulot ng hindi sapat na supply ng dugo. Sa artikulong ito kami ay tumutok sa mas maraming mga detalye sa pangunahing variant ng sakit.

Maikling Paglalarawan ng sakit

Pangunahing sclerosing cholangitis ay nauuri bilang mga bihirang mga pathologies ng apdo sistema. Ayon sa statistical data, ito ay diagnosed na sa isa sa apat na tao kada 100 libong populasyon. Mekanismo ng pag-unlad ng sakit na binabawasan ang hitsura ng pamamaga sa maliliit na hepatic ducts. Kaya doon ay isang hardening ng mga ito. Unti-unti nagsasapawan at deformed channels kung saan apdo daloy papunta sa bubble. Walang pag-unlad na proseso aplay sa pagitan ng mga selula espasyo ng ang atay, na nagreresulta sa sirosis.

Kahit sa dulo ng huling siglo ito ay posible upang i-diagnose ang sakit lamang pagkatapos ng pagtitistis o autopsy. Salamat sa pag-unlad ng gamot ngayon na sakit ay maaaring napansin marami mas maaga. Para sa isang mas higit na lawak madaling kapitan sa ito sa pamamagitan ng mga kalalakihan na may edad 25 sa 40 taon. Ang mga hangganan ay masyadong conditional, dahil ang sakit ay maaaring maging asymptomatic para sa isang mahabang panahon. Minsan ang mga sintomas ng pamamaga mapagkamalan autoimmune sakit, ulcerative kolaitis at cystic fibrosis.

Ang mga dahilan ng cholangitis

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay hindi kilala. Doktor ihiwalay grupo ng mga kadahilanan na mapataas ang posibilidad ng paglitaw nito. Kabilang sa mga ito ay ang mga:

• genetic predisposition;
• Virus na aktibidad sa katawan;
• likas na hilig sa autoimmune sakit;
• exposure sa nakakalason sangkap.

Kabilang sa mga salik na ito ay binibigyan ng prayoridad genetic mekanismo. Konkreto katibayan ng katotohanang ito ay maraming mga pag-aaral ng sakit ng magpapamilya.

klinikal na larawan

Sa ailment para sa maraming mga taon ay maaaring maging asymptomatic o may banayad na sintomas. Ang mga pasyente ay madalas na hindi maaaring sabihin eksakto kapag ito ay lumitaw na nagpapahiwatig sclerosing cholangitis sintomas. Pathology ay karaniwang nakita ng pagkakataon upang makita ang isang doktor tungkol sa iba pang mga problema sa kalusugan. Sa oras ng diagnosis nagsiwalat sa unang pag-sign ng sakit - mas mataas na mga rate ng hepatic enzymes.

Bilang ang mga umuusad sakit at klinikal na larawan pagbabago. Kabilang sa kanyang mga pangunahing sintomas ng ang mga sumusunod ay dapat na naka-highlight:

• pagkapagod, pare-pareho ang pag-aantok;
• mahinang ganang kumain;
• paninilaw ng mauhog lamad at balat;
• ang pagtataas ng temperatura sa subfebrile halaga;
• aching sakit sa kanang subcostal lugar, pagpapalawak sa leeg o balikat;
• nangangati;
• maramihang xanthomas;
• kakulangan sa ginhawa sa kaliwang itaas na kuwadrante, na nagreresulta mula sa pagpapalaki ng pali;
• pinahusay na pigmentation ng balat.

Minsan, pangunahing sclerosing cholangitis samahan nagpapasiklab magbunot ng bituka sakit. Kabilang dito ang ulcerative kolaitis, Crohn ng sakit.

pamamaraan ng diagnosis

Kung pinaghihinalaan mo ang isang sakit na dapat agad na humingi ng tulong mula sa isang doktor. Examination ng mga pasyente ay nagsisimula sa pag-aaral ng kanyang kasaysayan, mga reklamo at pangunahing sintomas. Pagkatapos nito, magpatuloy sa pisikal na eksaminasyon. Ang pasyente ay maaaring gasgas sa balat, malubhang paninilaw ng balat. Pag-imbestiga ay karaniwang makikita ang isang pagtaas ng atay at pali.

Upang kumpirmahin ang paunang diagnosis ng mga pasyente na ipinadala para sa karagdagang pagsusuri. Kabilang dito ang mga sumusunod na gawain:

• test ng dugo (na labis sa mga tagapagpahiwatig ng mga leukocytes at ESR ay nagpapahiwatig pamamaga);
• Tiyan ultratunog;
• elastography atay (nagbibigay-daan upang matantya katawan pagkalastiko);
• retrograde cholangiopancreatography (radyograpia gamit contrast);
• dugo byokimika (sa primary sclerosing cholangitis sinusunod labis na atay enzymes);
• MRI;
• Atay byopsya (ang paraan na ito ng pananaliksik ay tumutulong upang makilala ang mga lugar ng fibrosis).

Ang mga pamamaraan payagan ang mga survey upang kumpirmahin ang pangunahing sclerosing cholangitis. Diagnosis ng sakit nakakatulong din na matukoy ang kalubhaan ng mga pathological proseso. Sa kabuuan, may apat na:

1. Portal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng puffiness at hepatic fibrosis ducts.
2. Periportal. Sintomas ng unang yugto ay complemented sa pamamagitan ng isang mas malinaw fibrosis at pagkawasak pinoproseso ng ducts.
3. Septal. Sa yugtong ito ng sakit na may inisyal na palatandaan ng sirosis.
4. Cirrhotic. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang ganap na pag-unlad ng apdo sirosis.

Batay sa mga resulta ng kumplikadong pagsusuri ng doktor prescribes therapy.

Mga Alituntunin ng paggamot

Therapy sa sakit na ito ay naglalayong sa pag-aaresto ang nagpapasiklab proseso, ang pagbawi ng daloy ng apdo at detoxification ng katawan. Sa pagtatapos na ito, ang mga konserbatibo at ipinasusunod pamamaraan ng paggamot na ginagamit sa makabagong medisina. Sa unang kaso ay nangangahulugan na gamot at pagsunod sa isang mahigpit na diyeta. Surgery ay ipinahiwatig sa matinding mga kaso, kapag nabigo konserbatibo paggamot. Pagpili ng isang partikular na paraan ng paggamot ay hanggang sa ang mga doktor.

Ang paggamit ng mga bawal na gamot

Depende sa tindi ng sakit, maaari itong italaga sa kama pamamahinga at ibinukod ang anumang ehersisyo. Kung ang isang pasyente ay nag-aalala tungkol sa malubhang sakit, siya ay inireseta antispasmodics ( "No-spa", "Spasmobru").

Upang itigil ang nagpapasiklab proseso matulungan ang mga sumusunod na gamot:

1. Immunosuppressants ( "azathioprine"). Sila ay pagbawalan ang aktibidad ng immune system.
2. Antifibrogennye ibig sabihin nito. Ang kanilang mga pangunahing pagkilos ay naglalayong pag-aalis ng fibrosis, at pag-iwas sa kanilang mga karagdagang pag-unlad.
3. Glucocorticosteroid hormone ( "prednisolone"). Sila ay makatulong na mabawasan ang pamamaga.

Ang paggamit ng mga gamot ay nagbibigay-daan upang pagtagumpayan ang paunang yugto ng pag-unlad ng pangunahing sclerosing cholangitis. Sintomas ng sakit ay madalas na maiwasan ang nangunguna normal na buhay para sa mga pasyente. Makating balat, pagtunaw lagay problema at hindi pagkatunaw ng pagkain - lahat ng mga paglabag na magkaroon ng negatibong epekto sa kanilang kalusugan. Samakatuwid karagdagan itinalaga nagpapakilala therapy. Kabilang dito ang pagtanggap ng hepatic ( "Essentiale"), o ukol sa sikmura enzymes ( "Creon") at mga gamot upang matanggal ang pangangati. Gamot ay palaging napiling isa-isa, nang isinasaalang-alang ang pangkalahatang clinical larawan at kondisyon ng pasyente.

diyeta Mga Tampok

Mga pasyente ay inilalaan sa power "table number 5". Kapag ito diyeta ay dapat limitahan ang pagkonsumo ng mataba, pinirito at maanghang na pagkain. Hayop taba ay higit na mabuti upang palitan ang mga halaman. Bilang karagdagan, ito ay kinakailangan upang ganap na matanggal mula sa pagkain pastry at sweets, maasim na prutas at berries, tsokolate, alak, karne at marinades.

Ipinagkaloob ang pahintulot na gamitin paghilig karne / isda, ang ilang mga uri ng tinapay, sinigang sa tubig. Maaari mo ring kumain ng pagawaan ng gatas produkto, honey, pasta soups gulay sabaw.

Kapag ang diagnosis ng "primary sclerosing cholangitis" paggamot sa mga gamot at pagkain ay nagbibigay ng isang positibong resulta lamang sa unang yugto. Kung oras na ito ay hindi nasagot, ito ay nangangailangan ng pagtitistis.

kirurhiko interbensyon

Konserbatibo therapies na ginagamit sa uncomplicated hugis ng pathological proseso. Kahit isang napapanahong reference sa doktor ay hindi laging magbigay ng isang positibong resulta sa pag-uugali ng kasunod na therapy. Kapag paggamot na may mga bawal na gamot ay hindi humantong sa normalisasyon ng kalagayan o nabigo upang maibalik ang normal na kasalukuyang ng apdo, resort sa kirurhiko interbensyon.

Ngayon mga doktor ginusto endoscopic operasyon. Iminumungkahi nila sa paggawa ng lahat ng mga manipulations sa pamamagitan ng mga maliliit na incisions sa balat. Gayunpaman, tulad pamamaraan ay sa karamihan ng mga kaso magbigay ng isang maikling-matagalang epekto at ay puspos na may komplikasyon. Gayundin magsagawa ng lobo pagluwang at stenting ducts. Sa panahon ng pamamaraan, Lumalawak ang manggagamot ang mga channel ng mga espesyal na mga cylinders at nagtatakda ng mesh, na pumipigil sa mga ito mula sa kitid. Kung may ay upang maging inilunsad sclerosing cholangitis, atay transplant paggamot ibig sabihin nito.

posibleng komplikasyon

Ang sakit ay characterized sa pamamagitan ng mabagal na daloy. Ito ay tumutugon hindi maganda na therapy, at ang kasaganaan ng systemic manifestations lalo lang lalala ang proseso. Kabilang sa mga pinaka-karaniwang komplikasyon nito ay ang mga sumusunod:

1. Portal Alta-presyon. patolohiya na ito ay sinamahan ng isang pagtaas sa presyon sa hepatic daloy ng dugo. Nito pangunahing manipestasyon ay itinuturing ascites.
2. Cholestasis syndrome. Laban sa mga senaryo ng hardening ng apdo ducts unti-unting kandila sa kanilang mga cross-kapansanan. Ito ay nagpapaliwanag ang hitsura ng paninilaw ng balat at pruritus. Bilang ang paglala ng lumen sakit nagpapaliit ng higit pa at higit pa. Steatorrhea ay nangyayari, na kung saan ay sinamahan ng osteoporosis.
3. Bacterial sclerosing cholangitis atay.
4. Talamak pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor apdo ducts).
6. Cholelithiasis.

Ang nasabing mga komplikasyon nagaganap sa 3-4 yugto ng pathological proseso.

Prediction at pag-iwas mga panukala

Pangunahing sclerosing cholangitis ay nauuri bilang dahan-dahan progressing sakit. Ang kanyang mga resulta sa karamihan ng mga kaso ay talamak atay pagkabigo. Makabuluhang lumala ang pagbabala advanced na edad ng mga pasyente, pagkakaroon ng kakabit pathologies ng bituka, ang paglitaw ng mga komplikasyon. Karaniwan, may ang hitsura ng unang mga palatandaan ng sakit bago ang final stage ay umaabot mula 7 hanggang 12 taon.

Posible upang maiwasan ang mga pangunahing sclerosing cholangitis? Mga review ng mga doktor sabihin na dahil sa hindi sapat na pag-aaral ng mga tiyak na pag-iwas ng sakit ay hindi pa binuo.