Cerebromedullary kapangitan syndrome

Arnold-Chiari syndrome ay isang malubhang congenital anomaly ng ulo ng utak ng tao. Nito kakanyahan ay namamalagi sa pagkakaiba sa pagitan ng mga laki ng hulihan fossa ng bungo, at iba pa sa lugar na ito ng mga istraktura ng utak. Ito ay humantong sa pagkakasama Sinundan paglabag sa tonsil cerebellum at utak stem. Ang dalas ng mga anomalya ay 4-8 kaso sa bawat araw-95-100,000. Man.

Sa kasalukuyan, ang pathogenesis ng sakit ay hindi tiyak. Siguro, may tatlong pathogenic kadahilanan ng kontribusyon sa disorder na ito:

1. congenital, namamana neuropasiya;
2. traumatiko pinsala sa katawan kalang-kalang-occipital at grill bahaging ramp bilang isang resulta ng isang kapanganakan trauma;
3. CSF hydrodynamic dagok laban sa pader ng spinal cord canal, na matatagpuan sa sentro.

apat na uri ng anomalya ay inilalaan sa 1891 Arnold Chiari, gamitin ang pag-uuri hanggang sa kasalukuyan araw.

Arnold-Chiari syndrome uri ay ang pagtanggal hulihan fossa bungo at mga nakapaligid na kaayusan sa spinal canal ay lubhang mas mababa kaysa sa antas ng foramen magnum. Sa pangalawang uri ng anomalya ay naroroon caudal paglinsad ng medulla oblongata, mga lalong mababang bahagi ng uod at ang IV ventricle, at medyo madalas na bumuo ng hydrocephalus. Arnold-Chiari syndrome ay isang ikatlong uri ay napaka-bihira, para sa mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan magaspang offset ang lahat ng mga istraktura ng utak ng puwit fossa. Ang ika-apat na uri ay kinakatawan ng cerebellar hypoplasia. Ang ika-apat at ikatlong uri ng anomalya sa karamihan ng mga kaso, hindi tugma sa buhay.

Sa 80% ng mga kaso, Arnold-Chiari syndrome ay diagnosed na may syringomyelia - patolohiya ng spinal cord nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga cysts ng utak ng galugod, na kung saan ay nabuo sa pamamagitan ng pagtanggal hulihan fossa compression ng bungo at ang cervical rehiyon ng utak ng galugod. Ang pagkakaroon ng mga cysts ay humahantong sa ang pagbuo ng mga progresibong myelopathy.

Arnold-Chiari syndrome: Sintomas

Ang clinical larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• sakit sa leeg at kukote lugar, na kung saan ay nagdaragdag kapag bumabahing o umuubo;
• pagbaba ng temperatura at sakit sensitivity, pati na rin sa itaas na hita kalamnan lakas;
• paa spasticity;
• pagkahilo, pagkahimatay, buway, pinalubha sa pamamagitan ng pag-on ang iyong ulo, nabawasan visual katalinuhan at kalidad ng paningin.

Sa napaka-malubhang mga kaso sintomas ihanay sa mga panandaliang pagtigil ng paghinga (apnea), ang pagpapahina ng pharyngeal reflex at mabilis, hindi sinasadya paggalaw ng mga mata.

Sa ilang mga kaso, Arnold Chiari anomalya ay maaaring walang anumang mga sintomas at ay ganap na natagpuan sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng diagnostic pamamaraan. Diagnosis ng sakit ay isinasagawa gamit ang MR imaging at computed tomography na may tatlong-dimensional-tatag ng servikal vertebrae, at kukote buto.

Arnold-Chiari syndrome: Paggamot

Itinalaga ng paggamot ay depende sa mga pasyente at ang kalubhaan ng sakit. Sa mga pangunahing mga sintomas tulad ng sakit ng ulo at iba pang mga uri ng sakit, ang iyong doktor ay maaaring magrekomenda ng sakit gamot at regular na check-ups. Ang ilang mga pasyente iniulat relief kapag kumukuha ng mga anti-namumula mga bawal na gamot na maaaring maiwasan o kahit na antalahin ang isang operasyon.

Karamihan sa mga madalas, paggamot, mga doktor ginusto na gumastos ng abnormalidad surgically. Ang operasyon ay upang ihinto ang paglala ng mga pagbabago ng gulugod at utak istraktura at pagpapapanatag ng mga sintomas. Kapag dala ng isang matagumpay na operasyon vmeschatelstva makabuluhang bumababa ang presyon sa spinal cord at cerebellum, pati na rin recovering ang CSF agos. May mga iba't-ibang mga pamamaraan ng mga operasyon na umaasa sa pagkakaroon ng hydrocephalus. Ang average na tagal ng operasyon ay isa at kalahating sa dalawang oras, ang panahon ng pagbawi ay tumatagal ng lima hanggang pitong araw.