Panmatagalang demyelinating polyneuropathy: paglalarawan, uri, mga sanhi, sintomas at paggamot

Demyelinating polyneuropathy - malubhang sakit na kung saan ay sinamahan ng pamamaga ng ugat ugat sa unti-unting pagkawasak ng myelin sheath. Sa pamamagitan ng tamang at napapanahong pag-uugali ng paggamot ng sakit ay maaaring eliminated upang maiwasan ang malubhang kahihinatnan. Ito ay kaya mahalaga na malaman ang mga pangunahing sanhi at sintomas ng sakit, sa oras upang makita ang isang doktor.

Ano ang sakit? Pangkalahatang-ideya

Agad-agad ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang sakit ay bihirang - 100 libong tao lamang 1-2 magdusa mula sa isang katulad na ailment. Ay mas madaling kapitan ng sakit na ito adultong mga lalaki, kahit na mga kababaihan at mga bata ay maaaring maging mukha na may tulad na isang diagnosis. Bilang isang panuntunan, demyelinating polyneuropathy sinamahan ng isang simetriko sugat ng mga ugat ng nerbiyos, na nagreresulta sa lumalaking kahinaan ng malayo sa gitna at proximal paa't kamay kalamnan. Sa pamamagitan ng ang paraan, ganap madalas, ang sakit ay iniugnay sa Guillain-Barré syndrome. At sa araw na ito ito ay hindi kilala kung ang talamak nagpapaalab demyelinating polyneuropathy, ng nakahiwalay na sakit o isang anyo ng mga nabanggit na sintomas.

Ang pangunahing sanhi ng sakit

Sa kasamaang palad, ang mga sanhi at mekanismo ng pagbuo ng sakit sa petsa ay hindi kilala hanggang sa katapusan. Gayunpaman, pang-matagalang pag-aaral ay pinapakita na nagpapasiklab demyelinating polyneuropathy - isang autoimmune sakit. Para sa iba't ibang dahilan, ang immune system ay nagsisimula upang makatanggap ng sariling ng katawan cell bilang foreign, na nagreresulta sa paggawa ng mga tiyak na antibody. Sa kasong ito, ang mga ito antigens atake nerve root tissue, na nagiging sanhi ng pagkawasak ng myelin saha, na nagiging sanhi ng pamamaga. Alinsunod dito, ang mga ugat mawala ang kanilang mga pangunahing pag-aari, na hahantong sa pagkaputol ng innervation ng mga kalamnan at ang ilang mga bahagi ng katawan.

Sa kasong ito, tulad ng sa halos lahat ng anumang iba pang mga autoimmune sakit, doon ay isang genetic inheritance. Sa karagdagan, mayroong isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring baguhin ang immune system. Kabilang dito ang metabolic at hormonal Pagkakagambala, malubhang pisikal at emosyonal na stress, trauma, pare-pareho ang stress, malubhang sakit, impeksiyon ng katawan, pagbabakuna, surgery.

Demyelinating polyneuropathy: pag-uuri

Sa modernong gamot, may mga ilang mga scheme ng pag-uuri ng sakit. Halimbawa, depende sa dahilan, ihiwalay allergic, traumatiko, namumula, nakakalason, at ang ilang iba pang mga anyo ng sakit. Ayon Pathomorphology maaaring makilala ang sarili nito demyelinating at axonal polyneuropathy iba't-ibang.

Kami ay dapat ding makipag-usap tungkol sa likas na katangian ng sakit:

• Talamak demyelinating polyneuropathy bubuo mabilis - ang madaling makaramdam at motor disorder bumuo sa paglipas ng ilang araw o linggo.
• Sa subacute anyo ng sakit ay hindi lumalagong bilang mabilis na, ngunit medyo mabilis - mula sa isang ilang linggo sa anim na buwan.
• Panmatagalang polyneuropathy ay itinuturing na ang pinaka-mapanganib dahil maaari itong bumuo nakatago. Paglala ng sakit ay maaaring tumagal ng ilang taon.

Ang pangunahing sintomas ng sakit

Ang clinical larawan sa naturang sakit ay depende sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang mga anyo ng sakit, at ang dahilan ng kanyang pag-unlad, partikular na pasyente at ang kanyang edad. Demyelinating polyneuropathy, karaniwan sa mga unang yugto ay sinamahan ng kalamnan kahinaan at ang ilang mga madaling makaramdam abala. Halimbawa, ang mga pasyente kung minsan ay nagrereklamo ng nabawasan sensitivity sa limbs, pagsunog ng pang-amoy at tingling. Para sa talamak na form ng sakit nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng malakas na girdling puson. Ngunit pagdating sa talamak na pagkasira ng mga ugat ng nerbiyos sa sakit ay hindi maaaring maging masyadong malinaw, o absent kabuuan.

Sa pamamagitan ng paresthesias ng paa't kamay lilitaw bilang ang proseso umuusad. Sa panahon ng inspeksyon mapapansin mo ang isang pagbawas o kawalan ng litid reflexes o ang kanilang mga kumpletong paglaho. Karamihan sa mga madalas na ito ay ang demyelination proseso ay sumasaklaw sa mga ugat ng hita, ngunit ito ay posible pagkatalo iba pang mga ugat. Halimbawa, ang ilang mga pasyente magreklamo ng pamamanhid ng dila at ang lugar sa paligid ng bibig. Karamihan mas madalas sinusunod kalangitan paresis. Sa ganitong estado, ang mga pasyente ay mahirap lunukin ng pagkain o laway.

Axonal-demyelinating polyneuropathy: Mga Uri at sintomas

Ang pagkawasak ng axons ay karaniwang sanhi ng isang nakakalason epekto sa katawan. Axonal anyo ng sakit ay nahahati sa ilang mga pangunahing mga uri:

• Talamak polyneuropathy sa karamihan ng mga kaso ay sanhi ng malubhang pagkalason organismo (halimbawa, isang oksido ng arsenic at iba pang mga mapanganib na toxins). Sintomas ng sakit ng nervous system lilitaw medyo mabilis - pagkatapos ng 14-21 araw ang mga pasyente ay maaaring makita paresis ng mas mababa at itaas na limbs.
• Subacute anyo ng sakit ay maaaring sanhi ng pagkalason, at malubhang metabolic madepektong paggawa. Ang pangunahing sintomas ay maaaring bumuo sa paglipas ng ilang linggo (minsan hanggang sa 6 na buwan).
• Panmatagalang axonal neuropasiya bubuo mabagal, minsan ang proseso ay tumatagal ng higit sa limang taon. Karaniwan, ang form na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng genetic predisposition, pati na rin ang matagal na kalasingan ng isang organismo (mayroong, halimbawa, sa talamak alkoholismo).

pamamaraan ng diagnosis

Tanging isang bihasang doktor ay maaaring mag-diagnose "demyelinating polyneuropathy." Diagnosis ng sakit - isang komplikadong proseso, na kinabibilangan ng ilang mga highlight. Upang magsimula, gumawa ng routine eksaminasyong pisikal at koleksyon ng mga pinaka-kumpletong kasaysayan. Kung ang pasyente ay may sensorimotor neuropasiya na bubuo walang mas mababa sa dalawang buwan, at pagkatapos ay ito ay isang magandang dahilan para sa isang mas tumpak na diagnosis.

Mamaya, bilang isang patakaran, sa ilalim ng higit pang pagsisiyasat. Halimbawa, sukat ng lakas ng loob pagpapadaloy bilis ng impulses sa kahabaan ng motor nerbiyos ay maaaring ipakita ng pagbawas sa ang pangunahing tagapagpahiwatig. At sa laboratoryo pag-aaral ng cerebrospinal fluid nadagdagan ang mga antas ng protina na-obserbahan.

Ano ang paggamot ay nag-aalok ng modernong gamot?

Aling therapy ay nangangailangan ng demyelinating polyneuropathy? Paggamot sa kasong ito ay binubuo ng ilang mga hakbang, lalo pag-aalis ng pamamaga, ang pagsugpo ng immune aktibidad system at suporta na resulta.

Sa panahon pagpalala ng pamamaga at ang pagkakaroon ng malakas na mga pasyente inireseta hormonal anti-namumula mga bawal na gamot, lalo corticosteroids. Ang pinaka-epektibong ay "prednisolone" at analogues nito. Therapy ay nagsisimula sa isang mataas na dosis, na bumababa na ang paglaho ng mga sintomas. Karaniwan, ang lakas ng kalamnan ay nagsisimula upang bumalik pagkatapos ng ilang linggo. Ngunit ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na pang-matagalang paggamit ng mga bawal na gamot ay maaaring humantong sa malubhang epekto.

Mga pasyente na may talamak sakit ay madalas na inirerekomenda na plasmapheresis, na kung saan ay nagbibigay sa mahusay na mga resulta at kahit na makamit ang kapatawaran. Gayundin, ang mga pasyente ay ibinibigay gamot na maaaring pagbawalan ang aktibidad ng immune system - dapat silang kumuha ng mga kurso para sa halos isang panghabang buhay na. Isa sa mga bagong pamamaraan ng modernong therapy ay ugat immunoglobulin.

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may polyneuropathy

Ang kinalabasan sa kasong ito ay depende sa anyo ng sakit, kalidad ng paggamot, pati na rin ang ilan sa mga indibidwal na mga katangian ng ang organismo. Halimbawa, ang isang tao na may isang talamak na form ng sakit, na kung saan mabilis na nakuha ang mga kinakailangang paggamot, magdusa sa mga kahihinatnan ng sakit lubhang mas madaling. At kahit isang buong pagbawi ay maaaring nakakamit sa pamamagitan ng walang ibig sabihin nito palagi, maraming mga pasyente ay bumalik sa normal na buhay.

Ngunit talamak demyelinating polyneuropathy, na kung saan develops dahan-dahan at sa loob ng ilang taon, ay maaaring humantong sa hindi maibabalik pinsala sa nervous system, kapansanan at kahit kamatayan. Sa pamamagitan ng ang paraan, ang sakit ay inililipat matatanda mga pasyente na pinaka mahigpit.