Amyloidosis - ano ito? Amyloidosis: mga sanhi, sintomas, paggamot, diagnosis

Amyloidosis - ano ito? Ito ay isang sakit ng protina metabolismo kung saan ang pagbuo at pag-aalis sa iba't-ibang tisyu at organo ng isang tiyak na protina-polysaccharide sangkap - amyloid.

Ang pag-unlad ng sakit

Bumuo ng amyloidosis (kung ano ito ay - nakita na natin) na lumalabag sa protina synthesis sa reticuloendothelial system. Ang plasma ay isang akumulasyon ng abnormal protina. Ang mga protina ay mahalagang self antigens at maging sanhi ng isang allergy katulad ng pagbuo ng autoantibodies.

Pagkatapos, ang mga antibodies sa mga antigens at gumanti grubodispersionnye protina namuo. Dahil ang pagbuo ng amyloid. Ang materyal na ito ay idineposito sa mga pader ng daluyan at iba't ibang bahagi ng katawan. Unti-unti magtamo nang, amyloid ay humantong sa pagkamatay ng katawan.

Mga uri ng amyloidosis. dahilan

Mayroong ilang mga uri ng amyloidosis. Ang mga dahilan ng sakit ay direktang nakasalalay sa kung anong uri ng amyloidosis. Ano ito? Pag-uuri ay isinasagawa ayon sa mga pangunahing protina, na kung saan ay binubuo ng amyloid fibrils. Sa ibaba ay nakakita ng sakit.

1. Pangunahing amyloidosis (AL-amyloidosis). Kapag ang pag-unlad sa plasma lumitaw abnormal immunoglobulin light chain, na kung saan ay magagawang upang manirahan sa iba't-ibang tisiyu ng katawan. Gayon din naman nagbago sa panahon plasma cells ng maramihang myeloma, ni Waldenström macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia.
2. Secondary amyloidosis (AA-amyloidosis). Sa kasong ito doon ay labis na release ng atay protina alpha-globyulin. Ang acute phase protina na-synthesize sa talamak pamamaga. Ito ay posible sa iba't-ibang mga sakit, tulad ng rheumatoid sakit sa buto, malarya, bronchiectasis, osteomyelitis, ketong, tuberculosis.
3. Family amyloidosis (AF-amyloidosis). Ito ay isang minamana sakit na may autosomal umuurong mana. Ito ay tinatawag din Mediterranean lagnat pasulput-sulpot na o masilakbo poliserozita pamilya. Ipinahayag na ito ng sakit pag-atake ng lagnat, ang pangyayari ng sakit ng tiyan, skin rashes, rayuma, at pamamaga ng pliyura.
4. Ang dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Ito ay konektado sa ang katunayan na ang mga protina beta-2 microglobulin MHC sa malusog na tao ay itapon ng sa pamamagitan ng mga bato, at ito ay hindi na-filter sa hemodialysis, at sa gayon ay ang kanyang akumulasyon sa katawan.
5. AE-amyloidosis. Ito ay pagbuo ng ilang uri ng kanser, tulad ng teroydeo.
6. Senile amyloidosis.

sintomas

Kapag ang diagnosis ng "Amyloidosis" sintomas depende sa lokalisasyon ng deposito. Gamit ang pagkatalo ng gastrointestinal sukat ay maaaring obserbahan pinalaki dila, kapansanan swallowing function, pagkadumi o pagtatae. Maaaring may tumor-amyloid deposito sa bituka o tiyan.

amyloidosis ng bituka sinamahan ng isang pakiramdam ng lungkot at paghihirap ay maaaring banayad sakit ng tiyan. Kung sinaktan ng lapay, ay ipakita ang parehong mga sintomas tulad ng sa pancreatitis. Kung atay pinsala sinusunod nito na pagtaas, pagduduwal, belching, pagsusuka, Pagkahilo, paninilaw ng balat.

Amyloidosis paghinga ay lilitaw tulad ng sumusunod:

• paos na boses;
• sintomas ng brongkitis;
• baga tumor amyloidosis.

Ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring mangyari sa amyloidosis ng nervous system:

• tingling o nasusunog paningin sa limbs, pamamanhid (peripheral polyneuropathy);
• sakit ng ulo, pagkahilo;
• spinkter disorder (ihi kawalan ng pagpipigil, fecal).

Amyloidosis - kung ano ito ay, ang mga sanhi at sintomas Sinuri namin. Ngayon tinitingnan namin kung paano ang sakit ay diagnosed na at kung ano ang mga pamamaraan ng paggamot na umiiral.

diagnostics

Sa ganoong sakit tulad ng amyloidosis, diyagnosis ay mahirap unawain. Hinirang ng laboratory at hardware pananaliksik.

Sa mga pag-aaral laboratoryo, isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo sinusunod pagtaas sa ESR, leukocytes at nabawasan platelet count. Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi protina ay naroroon sa sediment - cylinders, leukocytes at erythrocytes. Sa coprogram ipakita malalaking halaga ng arina, taba at kalamnan fibers. Sa biochemistry dugo sa sugat ng atay nagsiwalat ng isang nadagdagan kolesterol, bilirubin, alkalina phosphatase.

Sa pangunahing amyloidosis sa ihi at dugo plasma ay nagpakita ng isang mataas na nilalaman ng amyloid. Kapag ang pangalawang panahon ng mga pagsubok laboratoryo ipakita ang mga palatandaan ng talamak pamamaga.

Gayundin magsagawa ng iba pang mga diagnostic hakbang:

• X-ray na pagsusuri;
• echocardiography (sa kaso ng isang pinaghihinalaang atake sa puso);
• functional assays may tina;
• biopsy katawan.

paggamot

Kapag ang sakit ay isinasagawa out-pasyente ng paggamot. Amyloidosis, kung saan may mga malubhang kundisyon, tulad ng talamak na kabiguan ng bato o malubhang puso pagkabigo tratuhin sa isang ospital.

Sa pangunahing amyloidosis una appointed na droga gaya ng "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "colchicine".

Sa pangalawang amyloidosis tratuhin ang mga kalakip na sakit, hal, osteomyelitis, tuberculosis, pleural empyema et al., Ang lahat ng mga sintomas ng amyloidosis madalas mawala pagkatapos ng lunas.

Kung ang sakit bubuo bilang isang resulta ng bato hemodialysis, at pagkatapos ay tulad ng isang pasyente ay inilipat sa peritoneyal dyalisis.

Sa kaso ng pagtatae binders ginagamit na gamot, tulad ng "bismuth subnitrate," o adsorbing agent.

Maaari rin nilang maging nagpapakilala paggamot:

• paghahanda pagbabawas ng presyon;
• bitamina, diuretics;
• plasma pagsasalin, etc.

Higit pa rito, maaari itong inilapat at kirurhiko paggamot. amyloidosis ng pali ay maaaring pag-urong pagkatapos ng pag-alis ng bahagi ng katawan. Sa karamihan ng kaso, ito ay humantong sa isang pagpapabuti sa kalagayan ng pasyente at bawasan ang pagbuo ng amyloid.

pagkain

Amyloidosis ay nangangailangan ng pare-pareho ang diyeta. Gamit ang pag-unlad ng talamak sakit sa bato ay dapat limitahan ang paggamit ng asin, at protina na pagkain tulad ng karne, isda, itlog. Kung pagbuo ng talamak pagpalya ng puso, ay dapat na ibinukod mula sa diyeta ng asin, pinausukang at adobo pagkain.

puso amyloidosis

Ang sakit na ito ay tinatawag din amyloid cardiomyopathy. Sa kanyang pag-unlad ng amyloid salaysay ay maaaring mangyari sa miokarditis, perikardaytis, endocarditis, o sa mga pader ng aorta at coronary arteries. Ang dahilan para sa sakit sa puso ay maaaring maging pangunahing amyloidosis, secondary o pamilya. Kadalasan Amyloidosis ng puso - ito ay hindi isang nakahiwalay na sakit, at ito ay pagbuo kahanay sa amyloidosis ng baga, bato, bituka o pali.

Sintomas ng puso amyloidosis

Kadalasan ang mga sintomas ng sakit na ito ay katulad sa hypertrophic cardiomyopathy o coronary sakit sa puso. Sa unang yugto, mga sintomas ay hindi malinaw. Maaaring makaranas ng pagkamayamutin at pagod, ang ilang mga pagbaba ng timbang, pamamaga ng tisiyu at pagkahilo.

Ang matalim pagsama karaniwang nangyayari pagkatapos ng anumang stress o respiratory infection. Matapos na normal na lalabas heart i-type ang sakit anghina, arrhythmia, malinaw edema, dyspnea, atay pagpapalaki. Ang presyon ng dugo ay karaniwang mababa.

Ang sakit na dumadaan mabilis, at ang mga natatanging tampok ay ang pagtutol (pagtutol) upang therapy. Sa malalang kaso, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng ascites (akumulasyon ng mga likido sa tiyan lukab) o pericardial pagbubuhos. Dahil sa amyloid infiltrates bumuo ng sinus bradycardia. Ito ay maaaring humantong sa biglaang kamatayan.

tanawan

Sa gitna Amyloidosis mahinang pagbabala. Congestive puso pagkabigo sa sakit na ito umuusad steadily at kamatayan ay napipintong. Sa Rusya walang pinasadyang mga sentro ng pagharap sa mga isyung ito.