Phospholipid syndrome: Mga sanhi at Diagnosis

Phospholipid syndrome - isang relatibong karaniwang patolohiya ng autoimmune pinanggalingan. Laban sa background ng sakit ay madalas na-obserbahan vascular, bato, buto at iba pang bahagi ng katawan. Sa kawalan ng therapy sakit ay maaaring humantong sa mapanganib na komplikasyon hanggang kamatayan ng pasyente. Bukod dito, ang sakit ay madalas na napansin sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, mapanganib sa kalusugan ng mga ina at bata.

Of course, maraming mga tao ay naghahanap para sa karagdagang impormasyon, pagtatanong tungkol sa mga sanhi ng sakit. Ano ang sintomas ang dapat kong hanapin? Mayroon bang isang phospholipid syndrome analysis? Maaari medicine magbigay ng mga epektibong pamamaraan ng paggamot?

Phospholipid syndrome: ano ito?

Para sa unang pagkakataon ang sakit ay inilarawan kamakailan. Opisyal na impormasyon tungkol sa kanya ay nai-publish noong 1980s. Dahil nagtatrabaho sa pag-aaral ng Ingles rheumatologist Grem Hyuz, ang sakit ay madalas na tinutukoy bilang Hughes syndrome. Mayroon ding mga iba pang mga pangalan - antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome.

Phospholipid Syndrome - autoimmune sakit na kung saan ang immune system ay nagsisimula paggawa ng antibodies na atake ng katawan sariling phospholipids. Dahil ito sangkap na kasama sa lamad ng maraming mga pader ng cell, at ang sugat sa ilalim ng nasabing makabuluhang sakit:

• Ang antibodies atake malusog na endothelial cell, pagbabawas ng mga kadahilanan na paglago at synthesis ng prostacyclin, na kung saan ay responsable para sa pagpapalaki ng mga pader daluyan. Laban sa background ng sakit doon ay isang paglabag sa platelet pagsasama-sama.
• Phospholipids ay matatagpuan din sa mga pader ng platelets sa kanilang sarili, na hahantong sa mas mataas na pagsasama-sama at mabilis pagkawasak.
• Sa pagkakaroon ng mga antibodies ay naobserbahang pagtaas sa dugo clotting at ang pagpapahina ng heparin aktibidad.
• Ang proseso ng pagkawasak ay hindi bypassed at nerve cells.

Ang dugo ay nagsisimula sa namuong sa vessels ng dugo, na bumubuo ng clots na gambalain ang daloy ng dugo, at samakatuwid ay ibinigay ang pag-andar ng iba't-ibang bahagi ng katawan - kaya pagbuo ng isang phospholipid syndrome. Mga sanhi at sintomas ng sakit ng interes sa maraming tao. Matapos ang lahat, ang mas maaga ang sakit ay nakita, mas mababa komplikasyon ay bumuo sa mga pasyente.

Ang pangunahing sanhi ng sakit

Bakit ang mga tao bumuo ng phospholipid syndrome? Ang mga dahilan ay maaaring naiiba. Ito ay kilala na masyadong madalas na ang pasyente ay may isang genetic predisposition. Sakit bubuo kung ang isang madepektong paggawa ng immune system, na para sa ilang kadahilanan ay nagsisimula upang makabuo ng antibodies sa sariling cell ng katawan. Sa anumang kaso, ang sakit ay dapat na isang bagay na na-trigger. Upang petsa, siyentipiko ay able sa kilalanin ang ilang mga panganib na kadahilanan:

• Phospholipid syndrome madalas na bubuo sa presensya ng microangiopathy, lalo trobotsitopenii, hemolytic-uremic syndrome.
• Panganib factors ay kasama ang iba pang mga autoimmune sakit tulad ng lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma.
• Sakit ay madalas na bubuo sa presensya ng kanser sa mga pasyente.
• Panganib factors ay kasama ang mga nakakahawang sakit. Isang partikular na panganib ay nakakahawa mononucleosis at AIDS.
• Antibodies ay maaaring lumitaw sa DIC.
• Ito ay kilala na ang sakit ay maaaring bumuo sa mga pasyente pagtanggap ng ilang mga gamot, kabilang ang mga hormonal Contraceptive, psychotropics, "novokainamid" at t. D.

Naturally, ito ay mahalaga upang malaman kung bakit ang mga pasyente ay bumuo ng isang phospholipid syndrome. Diagnosis at paggamot ay dapat na kinilala at kung posible puksain ang root sanhi ng sakit.

Ang pagkatalo ng cardiovascular system kapag phospholipid syndrome

Dugo at dugo vessels - ang mga unang "target" na nakakaapekto sa phospholipid syndrome. Sintomas ng ito ay depende sa yugto ng sakit. Dugo clots ay karaniwang bumubuo sa unang sanga ng maliliit na vessels. Masira ang mga ito sa stream ng dugo, na kung saan ay sinamahan ng tissue ischemia. Ang apektadong paa ay laging cool sa hipo, ang balat namutla at ang mga kalamnan ay unti-unting pagkasayang. Matagal malnutrition tissue ay humahantong sa nekrosis at kanggrenahin follow.

Tsansa at malalim na ugat trombosis paa, na kung saan ay sinamahan ng pamamaga, sakit, kapansanan kadaliang mapakilos. Ang phospholipid syndrome ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng thrombophlebitis (pamamaga ng daluyan ng pader), na ay sinamahan ng lagnat, panginginig, pamumula ng balat sa sugat at matalim, matalim sakit.

ang pagbuo ng clots dugo sa mga pangunahing daluyan ng dugo ay maaaring humantong sa pag-unlad ng ang mga sumusunod na pathologies:

• aortic syndrome (sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa presyon sa ang mga vessels ng itaas na katawan);
• syndrome, superior vena cava (para sa isang naibigay na kondisyon nailalarawan sa pamamagitan ng edema, sayanosis ng balat, dumudugo mula sa ilong, lalagukan at lalamunan);
• syndrome ng mababa vena cava (sinamahan ng isang gulo ng sirkulasyon ng dugo sa ibabang bahagi ng katawan, paa pamamaga, sakit sa paa, puwit, tiyan at singit).

Trombosis nakakaapekto sa gumagana ng puso. Kadalasan ang sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng anghina, paulit-ulit na Alta-presyon, myocardial infarction.

pinsala sa bato at ang pangunahing sintomas

Thrombus pagbuo humahantong sa mahinang sirkulasyon, hindi lamang sa limbs - at magdusa laman-loob, lalo na ang mga bato. Sa pang-matagalang pag-unlad ng phospholipid syndrome ito ay posible ang tinatawag na bato infarction. Ang kondisyon na ito ay sinamahan ng sakit sa mas mababang likod, pagbabawas ng dami ng ihi at ang pagkakaroon ng dugo sa loob nito ng impurities.

namuong ay maaaring i-block ang bato arterya, na kung saan ay sinamahan ng matalim pains, pagduduwal at pagsusuka. Ito ay isang mapanganib na kalagayan - kung kaliwa untreated, ay maaaring bumuo ng necrotic proseso. Mapanganib na mga kahihinatnan phospholipid syndrome ay kinabibilangan microangiopathy bato kung saan maliit na dugo clots ay nabuo nang direkta sa bato glomeruli. Ang ganitong kalagayan ng madalas ay humahantong sa ang pagbuo ng talamak ng bato kabiguan.

Minsan mayroong mahinang sirkulasyon sa adrenal glands, na hahantong sa pagkaputol ng hormonal antas.

Ano ang iba pang bahagi ng katawan ay maaaring maapektuhan?

Phospholipid syndrome - isang sakit na nakakaapekto sa maraming mga bahagi ng katawan. Tulad ng nabanggit, ang mga antibodies makakaapekto neuronal cell lamad, na kung saan ay hindi maaaring gawin nang walang kahihinatnan. Maraming mga pasyente magreklamo ng pare-pareho ang malakas na pananakit ng ulo na ay madalas na sinamahan ng pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka. May posibilidad ng pag-unlad ng iba't-ibang mga sakit sa kaisipan.

Ang ilang mga pasyente ay may clots sa daluyan ng dugo na nagbibigay ng daloy ng dugo sa optic analyzer. Matagal na kakulangan ng oxygen at nutrients ay humantong sa pagka-aksaya ng optic nerve. Posibleng trombosis ng retinal vessels na may kasunod na pagdurugo. Ang ilan sa mga mata pathologies, sa kasamaang palad, hindi maibabalik: visual pagpapahina ay nananatili sa mga pasyente para sa buhay.

Sa pathological proseso ay maaaring maging kasangkot at mga buto. Ang mga tao ay madalas na diagnosed na reversible osteoporosis, na kung saan ay sinamahan ng pagpapapangit ng buto at madalas na mga fractures. Mas mapanganib ay ang aseptiko nekrosis ng buto.

Para sa sakit at ay nailalarawan sa pamamagitan sugat sa balat. Kadalasan ang balat ng itaas at mas mababang mga paa't kamay ay nabuo spider veins. Minsan mapapansin mo ang isang napaka katangian pantal, na kung saan ay kahawig ng isang maliit, pagturo hemorrhages. Ang ilang mga pasyente bumuo ng pamumula ng balat sa talampakan ng mga paa at Palms. May ay isang madalas na subcutaneous hematoma pormasyon (walang maliwanag na dahilan) at pagdurugo sa ilalim ng kuko plato. Matagal gulo ng itropiko tissue pagtitiyak sugat na mahaba upang pagalingin at mahirap na gamutin.

Nalaman namin na ay isang phospholipid syndrome. Mga sanhi at sintomas ng sakit - kritikal na isyu. Matapos ang lahat ng mga salik na ay nakasalalay sa mga piniling manggagamot paggamot pamumuhay.

Phospholipid syndrome: diagnosis

Siyempre, sa kasong ito ay lubos na mahalaga oras upang matuklasan ang pagkakaroon ng sakit. Suspect phospholipid syndrome, ang iyong doktor ay maaaring kahit na sa panahon anamnesis. Itulak ang ideyang ito kung ang pasyente ay may kakayahang trombosis at kulang sa hangin ulcers, madalas pagkalaglag, mga palatandaan ng anemia. Of course, higit pang mga karagdagang pagsusuri.

Pagtatasa ng phospholipid syndrome ay binubuo sa pagtukoy ng mga antas ng antibodies sa phospholipids sa dugo ng mga pasyente. Sa pangkalahatan, pagsusuri ng dugo ay maaaring mapansin ang isang pagbawas sa bilang ng platelet, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, nadagdagan bilang ng mga leukocytes. Madalas ang syndrome ay sinamahan ng hemolytic anemya, na kung saan ay maaari ring makikita sa mga pag-aaral laboratoryo.

Bukod pa rito ginanap sa kimika ng dugo. Ang pasyente ay may isang nadagdagan na halaga ng gamma globulin. Kung ang background patolohiya ay napinsala atay, pinatataas ang dami ng bilirubin sa dugo, at alkalina phosphatase. Sa pagkakaroon ng sakit sa bato ay maaaring siniyasat pagtaas sa suwero creatinine at yurya.

Ang ilang mga pasyente at inirerekumenda tiyak na mga immunological pagsusuri ng dugo. Halimbawa, laboratoryo mga pag-aaral ay maaaring isagawa upang matukoy rheumatoid kadahilanan at lupus koagyulent. Kapag phospholipid syndrome dugo kayang sundan ang pagkakaroon ng antibodies sa pulang selula ng dugo, nadagdagan lymphocytes. Kung may hinala ng malubhang pinsala sa atay, bato, buto, magkakaroon instrumental eksaminasyon, kabilang ang X-ray, ultrasound imaging.

Ano ang mga komplikasyon ng sakit ay nauugnay?

Kung untreated, ang phospholipid syndrome ay maaaring humantong sa labis na mapanganib komplikasyon. Laban sa background ng sakit sa daluyan ng dugo nabuo clots, na siya mismo ay mapanganib. Dugo clots maging sagabal vessels ng dugo, na guluhin ang normal na sirkulasyon ng dugo - tisiyu at organo ay hindi makakatanggap ng sapat na nutrients at oxygen.

Kadalasan laban sa background ng sakit, mga pasyente bumuo ng stroke, at myocardial infarction. paa embolism ay maaaring humantong sa kanggrenahin. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga pasyente ay sinusunod sa pagpalya ng bato at adrenal glands. Ang pinaka-mapanganib na kahihinatnan ng isang baga embolism - ito patolohiya bubuo kakaunti, at hindi sa lahat ng kaso, ang isang pasyente ay nabigo upang maihatid sa oras sa ospital.

Pagbubuntis sa mga pasyente na may phospholipid syndrome

Bilang na nabanggit, ang phospholipid syndrome ay diagnosed na sa panahon ng pagbubuntis. Paano mapanganib na sakit at kung ano ang gagawin sa ganitong sitwasyon?

Dahil phospholipid syndrome sa mga sisidlang nabuo clots na bara sakit sa baga dala ng dugo sa inunan. Embryo ay hindi makatanggap ng sapat na oxygen at nutrients, sa 95% ng mga kaso na ito ay humantong sa 'miscarriage. Kahit na ang pagbubuntis ay hindi nagambala, mayroong isang panganib ng placental paghihiwalay maaga at late na pag-unlad ng preeclampsia, na kung saan ay lubhang mapanganib para sa parehong ina at anak.

May perpektong, ang isang babae ay dapat magpasuri sa pagpaplano yugto. Gayunpaman phospholipid syndrome ay madalas na diagnosed na sa panahon ng pagbubuntis. Sa naturang mga kaso, ito ay napakahalaga upang mapansin ang presensya ng sakit at upang gawin ang mga kinakailangang hakbang. Para sa pag-iwas ng mga hinaharap na ina ng trombosis maaaring italaga sa anticoagulation sa mga maliliit na doses. Sa karagdagan, ang mga kababaihan ay dapat na regular na sinusubaybayan sa gayon na ang doktor ay maaaring simulan upang mapansin placental paghihiwalay. Bawat ilang mga buwan, umaasam ina ay itinuturing na may pagpapatibay therapy, pagkuha ng paghahanda na naglalaman ng bitamina, mineral at antioxidants. Gamit ang tamang diskarte, pagbubuntis ay madalas na nagtatapos ligtas.

Ano ang paggamot?

Paano kung ang isang tao ay natagpuan phospholipid syndrome? Paggamot sa kasong ito kumplikado, at ito ay depende sa ang presensya sa isang pasyente ng mga tiyak na komplikasyon. Bilang background ng sakit na form clots, ang therapy ay lalo na naglalayong paggawa ng malabnaw ang dugo. Ang pamumuhay ng paggamot ay karaniwang nagsasangkot ng paggamit ng ilang mga grupo ng mga bawal na gamot:

• Unang appointed anticoagulants ng hindi direktang pagkilos, at antiplatelet ahente ( "aspirin", "Warfarin").
• Therapy ay madalas na may kasamang mapamili non-steroidal anti-namumula mga bawal na gamot ng pinagmulan, partikular ang "Nimesulide" o "celecoxib".
• Kung ang sakit ay nauugnay sa systemic lupus erythematosus at ilang iba pang mga autoimmune sakit, ang doktor ay maaaring magreseta steroid na paggamot (hormonal anti-namumula na gamot). Kasama ng mga ito ay maaaring magamit, immunosuppressive gamot na sugpuin ang aktibidad ng immune system at pagbabawas ng produksyon ng mga mapanganib na antibodies.
• Buntis na kababaihan minsan intravenously ibinibigay immunoglobulin.
• Ang mga pasyente ay pana-panahon ang pagkuha ng paghahanda na naglalaman ng mga bitamina ng group B.
• Para sa pangkalahatang kalusugan, protektahan cellular lamad at sasakyang-dagat na ginagamit na gamot, antioxidants, at din paghahanda na naglalaman ng isang complex ng polyunsaturated mataba acids ( "Omacor", "Mexicor").

Nakatutulong upang sa kalagayan ng pasyente ay nakakaapekto electrophoresis pamamaraan. Pagdating sa pangalawang phospholipid syndrome, ito ay mahalaga upang makontrol ang pangunahing sakit. Halimbawa, mga pasyente na may vasculitis at lupus dapat makatanggap ng sapat na paggamot ng mga pathologies. Mahalaga rin oras upang tuklasin ang mga nakakahawang sakit at isagawa ang naaangkop na therapy hanggang sa kumpletong pagbawi (kung posible).

Ang pagbabala para sa mga pasyente

Kung phospholipid syndrome ay diagnosed na sa panahon at ang mga pasyente na natanggap ang mga kinakailangang pag-aalaga, ang pagbabala ay napaka-kanais-nais. Upang makakuha ng mapupuksa ng sakit ay sa kasamaang-palad hindi posible, ngunit may mga gamot na maaaring kontrolin ang paglala at preventative paggamot ng trombosis. Itinuturing na mapanganib na sitwasyon na kung saan ang sakit ay nauugnay sa thrombocytopenia at mataas na presyon ng dugo.

Sa anumang kaso, sa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist ay dapat na sa lahat ng mga pasyente na may isang diyagnosis ng "phospholipid syndrome." Sa pamamagitan ng paulit-ulit na pag-aaral tulad ng kung gaano kadalas na kailangan mo upang pumasa sa eksaminasyon sa iba pang mga doktor kung ano ang mga gamot ay dapat madala bilang upang masubaybayan ang estado ng kanyang sariling katawan - lahat ng ito ay magsasabi sa tumitinging doktor.