Ni Caroli sakit: Sintomas at Paggamot

ni Caroli sakit ay isang napaka-kumplikado functional gulo ng atay, diyagnosis at paggamot na nagiging sanhi ng malubhang mga problema para sa mga doktor.

Ano ang isang sakit

Caroli Disease - bihirang sakit na congenital atay na sanhi ng paglawak ng apdo ducts, matatagpuan sa loob ng katawan. Ito ay nailalarawan sa na ang mga normal na trapiko ay disrupted bile pagwawalang-kilos ay nangyayari at ang kanyang pag-akyat impeksiyon. Kadalasan ang sakit ay karaniwan sa mga tao, at ito ay nagsisimula sa pagkabata o pagbibinata. Ang progreso ng pathological proseso ay depende sa halaga at antas ng pinsala sa ducts sa loob ng atay.

mga anyo ng sakit

Upang petsa, isang independiyenteng pag-uuri ng Caroli sakit sa gamot ay nawawala. Gayunman, sa kabila ng ito, mayroong dalawang iba't-ibang paraan ng sakit. Ang unang paraan ay nailalarawan sa na ang putol ng apdo patensiya, na may kasunod na pormasyon ng bato.

Ang pangalawang form na kaugnay na may katutubo hepatic fibrosis. Sa kasong ito, mayroong isang bahagyang paglawak ng ducts at ang pagbuo ng mga bato ay posible, bagaman maaari itong minsan mangyari sa mamaya yugto ng sakit.

Advanced apdo ducts ay maaaring konektado sa mga lugar ng cystic atay at sa gayon ay visualized partisyon pader pampalapot sa cyst lumen.

mga sanhi ng

Caroli sakit ay tumutukoy sa isang likas na sakit na sanhi dahil sa isang autosomal umuurong mode ng inheritance. Kung ikaw ay may malapit na kamag-anak na may isang katulad na patolohiya, pagkatapos ng kapanganakan ng bata ay agad-agad na kailangan upang magsagawa ng isang komprehensibong pagsusuri, tulad ng mayroong isang malaking pagkakataon ng pagpasa sa mga sakit na namamana.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay din sumali sa pamamagitan ng iba pang mga pathological disorder ng atay, na lubos na complicates ang paggamot.

Ang pangunahing sintomas

sakit sintomas ni Caroli ay maaaring mahayag ang kanilang sarili sa isang ganap na anumang edad sa mga bata at kabataan. Ito ay posible upang isagawa ang pangunahing mga tampok ng sakit tulad ng:

• sakit ng tiyan;
• lagnat;
• bahagyang pagkadilaw ng balat;
• atay pagpapalaki sa pag-imbestiga.

Minarkahan ang clinical manifestations ng sakit ay madalas na kaugnay sa mga pangyayari ng pamamaga. Talaga Caroli sakit ay diagnosed na sa mga batang lalaki. Sa isang pagpalala ng isang matalim na pagtaas sa antas ng bilirubin at puti dugo cell count.

servicing ay

Sa kabila ng ang katunayan na ang mga sintomas ng sakit sapat na ipinahayag, ngunit ito ay katangian ng maraming iba pang mga sakit sa atay din. Tumpak diyagnosis at upang matukoy ang mga posibleng Caroli sakit sa US at sa panahon ng CT. Computed tomography ay itinuturing na isa sa mga pinaka-kaalaman na paraan ng pagsusuri, dahil maaari mong makita na rin sapat ang lahat ng mga paglabag sa mga patakaran. Sa karagdagan, endoscopic cholangiography maaaring kinakailangan para sa diagnosis.

Atay function na pagsubok para sa isang mahabang panahon ay hindi nagbabago, gayunpaman, na may paglala ng sakit at matagal na nagpapasiklab proseso sa biochemical pagsusuri ng dugo ay maaaring tuklasin ang lahat ng mga palatandaan ng cholestasis.

Dahil pasyente ay nasa panganib ng cholangiocarcinoma, ay dapat na natupad ang karagdagan at serological screening para sa pagkakaroon ng mga tumor marker.

Mga Tampok ng paggamot

Sa pagkakaroon ng Caroli sakit alituntunin ng paggamot ay dapat na-obserbahan nang walang mabibigo, dahil ito patolohiya ay progresibo sa kalikasan. Paggamot ay nangangahulugan ng application ng malawak na spectrum antibiotics, at Ursodeoxycholic status acid administrasyon upang maiwasan ang calculus ng bituin.

Sa karagdagan, ang paggamot ay binubuo ng:

• analgesics;
• litholysis mga bato;
• apdo paagusan.

Sa pag-akyat, cholangitis, o iba pang komplikasyon ng purulent therapy ay hindi naiiba mula sa paggamot ng bacterial cholangitis. Ito ay mahalaga upang alisin ang nana at pagkatapos ay purification ay isinasagawa ng apdo maliit na tubo, at inilapat antibiotics upang makatulong na alisin ang impeksiyon.

Ang operasyon ay ginanap lamang sa kaso ng mga madalas na exacerbations o hindi epektibo ang paggamit ng konserbatibong mga diskarte. Ang lakas ng tunog ng kirurhiko interbensyon ay maaaring mag-iba lubha. lamang ang mga bato o apdo sipi maaaring alisin.

Sa kaso ng napakalakas na Pagpapalawak ng mga sipi at ng apdo apdo pagwawalang-kilos, sa inyong seruhano ay maaaring magsagawa ng pag-alis ng isang lamad ng atay. Sa malalang kaso, hepatic kakapusan sa presensya o mga palatandaan ng pagkabulok sa mapagpahamak tumor, isang atay transplant ay maaaring inirerekomenda mula sa isang malapit na kamag-anak.

Para sa pinakamahusay na mga resulta, karamihan sa mga doktor pinapayo sa paggastos ng ilang atay paglipat kahit na sa kawalan ng malubhang mga sintomas sa mga unang yugto ng sakit. Kadalasan, gayunpaman, ang pagkakaroon ng impeksiyon ay isang kontraindikasyon sa transplantation. pasyente kaligtasan ng buhay rate pagkatapos ng paglipat na may congenital fibrosis na nai-Bukod pa rito ay diagnosed cholangitis panahon ng paglipat, sa halip ay mababa.

Pagbabala ng sakit na ito lubos na nakapanghihina ng loob, dahil relapses ay maaaring mangyari sa loob ng ilang taon. Gayunpaman, napaka-bihira ito ay nagreresulta sa pagkamatay ng mga pasyente.

Caroli sakit

Caroli Disease lubos na madalas na nauugnay na may katutubo hepatic fibrosis, na nagreresulta sa isang sakit Caroli. Pareho sa mga pathologies ay nabuo sa pamamagitan ng halos magkapareho disorder anyo ng apdo sa atay tissue sa antas ng embryonic unlad. syndrome ay minana sa pamamagitan ng isang malapit na kamag-anak at ang mga ipinahayag sakit ng tiyan at pagdurugo mula esophageal varices. Neonates maaaring maging isang kumbinasyon ng mga pangunahing sintomas ng congenital hepatic fibrosis, Caroli sakit at polycystic sakit sa bato.

Ang sakit na ito ay tumutukoy sa isang katutubo apdo maliit na tubo kato, gayunpaman, ito ay lubos na bihira at karamihan sa mga tao na may edad sa ilalim ng 30 taon. Sa unang ilang taon ng patolohiya nangyayari halos asymptomatic, hangga't ang paglawak ng apdo ducts huwag ninyong ipamungkahi sa pagwawalang-kilos ng apdo, na kung saan ay lumikha ng mga kondisyon para sa pagbuo ng mga bato at pag-akyat impeksiyon. Kung ginamit kasama ng iba pang naobserbahang mga palatandaan ng paninilaw ng balat, ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng cholangitis.

Ito ay ipinagdiriwang higit sa lahat kaliwang panig pinsala sa atay, ngunit ito rin ay maaaring isang dalawang-way na sa ilang mga kaso.

Sa ilang mga kaso, ang atay ay kaya malakas na ito ay maaaring makaapekto sa iba pang mga organo. Kaya isa sa mga komplikasyon ay maaaring itinuturing bilang ang pangyayari ng kabiguan ng bato.