Harlequin ichthyosis at iba pang mga uri ng mga kahila-hilakbot na sakit

Sa ilalim ng ichthyosis ay tumutukoy sa paglabag sa keratinization ng balat tissue. Ito manifests ang mga tiyak na mga entity na mayroon ang lahat ng kanilang mga hitsura ay napaka nakapagpapaalaala ng kaliskis isda. Ito ay naaayos ayon sa mga uri ng dermatosis at maaaring minana.

Sakit ay maaaring mangyari sa paglipas ng panahon o maging congenital (harlequin ichthyosis). Ang eksaktong dahilan para sa paglitaw nito ay hindi pa nai-itinatag. Katulad nito, maaari naming sabihin na ito develops dahil sa genetic mutations. Sobrang halaga ng amino acids sa dugo ay humahantong sa ang katunayan na nabalisa protina metabolismo, ngunit dahil sa labis na kolesterol nabalisa taba metabolismo. Ang ganitong mga manifestations ay palatandaan ng genetic kabiguan na maaaring humantong sa ichthyosis.
Thermoregulation pasyente apektado. Dahil sa labis na aktibidad ng mga enzymes cutaneous na paghinga proseso ay pinabilis, na nagiging sanhi ng mga problema sa thyroid gland, adrenal glandula, gonads. Halos palaging ito ay posible upang obserbahan keratin kakulangan, ang pagkakaroon ng abnormalidad sa istraktura.
Kapag patay na cells ay tinanggihan ng ichthyosis ay lubhang mabagal. Para sa kadahilanang ito, ang balat ng may-sungay na kaliskis magsisimulang lumitaw. Sa paglipas ng panahon, sa pagitan ng dalawang magsimulang mag-ipon ng mga amino acid complexes. Skin na ito mula sa solidifies. Pag-aaral na naka-attach sa bawat isa, alisin ang mga ito nasaktan.

Harlequin ichthyosis

Ang form na ito ng sakit ay ang pinaka-malubhang. Ang katotohanan ay na ang Harlequin ichthyosis ay nangyayari sa mga sanggol na nasa sinapupunan. Ang sakit ay minana sa isang autosomal umuurong paraan. Ang kanyang unang paghahayag ay maaaring makita na pagkatapos ng ikalabing-anim na linggo ng pangsanggol pag-unlad.
Harlequin ichthyosis nagiging sanhi ng balat ng isang bagong panganak ay tulad ng isang shell. Binubuo ang "shell" ng orihinal na madilim na visors. Ang kanilang kapal ay maaaring hanggang sa isang sentimetro. Sila mismo tulis, flat at siksik.
Sa pagitan ng shields maaari mong makita ang mga basag. Harlequin ichthyosis Masakit ang buong katawan at kahit na ang mukha. Forecast sa kasong ito ay lubos na nakapanghihina ng loob. Mga bata ay namamatay nang mas maaga. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang kahila-hilakbot na sakit ay nakakaapekto sa lahat bahagi ng katawan. Siyempre pa, ang pag-iral ng mga ito ay magiging imposible. ichthyosis Ito ay din dahil sa genetic mutations. Ang mga anak ay nilabag ang lahat ng mga proseso sa katawan, kolesterol ay nadagdagan. Kaligtasan sa sakit sa mga ipinanganak na may sakit halos walang mga glandula ng pawis trabaho lubhang masama.

bulgar ichthyosis

species na ito ay nangyayari mas madalas kaysa sa iba. Siya inilipat na pinakamana. Ang kanyang unang mga palatandaan ay makikita sa ikatlong buwan ng buhay. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas magsisimulang lumitaw magkano mamaya.
Kapag ito dries ang ibabaw ng balat, ito ay nagiging magaspang at natatakpan ng mga kaliskis. Ang taong karaniwang hindi apektado. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng mga problema sa bato, cardiovascular system, atay.

X-linked recessive ichthyosis

Lumalabas lamang sa mga lalaki. Ang unang sintomas ay maaaring siniyasat sa ikalawang linggo ng buhay. Para sa ganitong uri ng mga katangi-brown-itim kaliskis sa balat. Ang balat ay tulad ng isang ahas o buwaya. Ang sakit ay maaaring kaugnay sa epilepsy ay maaaring humantong sa mental retardation.

Ichthyosis: treatment

Ito lahat ay depende sa kalubhaan ng sakit. maaaring natupad ichthyosis treatment sa nakatigil kondisyon o autpeysiyent batayan. Ang mga pasyente ay bibigyan ng isang mahabang kurso ng bitamina. Itinakda naman lipotropic - ito ay tumutulong sa maiwasan ang solidification ng timbangan. Gayundin, mga panukala ay kinuha upang ibalik ang kaligtasan sa sakit.

Minsan ginagamit hormone therapy. Para sa pangkasalukuyan paggamot ay maaaring isama ang paggamot sa potasa permanganeyt kaliskis, baby cream at iba pa.

Ang sakit umuusad masyadong mabilis, na nangangahulugan na pagkaantala ay humantong sa kung ano ang kailangang magamot at ang mga laman-loob.